네프린 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
NPHS1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 네프린 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | NPHS1 |
| 대체 이름 | NPHS1; NPHN; Nephrin; Renal glomerulus-specific cell adhesion receptor |
| Gene ID | 4868 |
| SwissProt ID | O60500 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 네프린에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 843-892 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | - |
연구 분야
| Signal Transduction; Cytoskeleton / ECM; Cell Adhesion; Cell Adhesion Molecules; Endothelial |
배경
| 이 유전자는 신장의 사구체 여과 장벽에서 기능하는 면역글로불린 계열 세포 접착 분자의 한 구성원을 암호화합니다. 이 유전자는 주로 신장 조직에서 발현되며, 생성되는 단백질은 사구체 족세포의 슬릿 횡격막에서 발견되는 제1형 막관통 단백질입니다. 슬릿 횡격막은 소변 형성 과정에서 알부민 및 기타 혈장 거대 분자를 걸러내는 초여과기 역할을 하는 것으로 여겨집니다. 이 유전자의 돌연변이는 심한 단백뇨와 슬릿 횡격막 및 족돌기 소실을 특징으로 하는 핀란드형 선천성 신증후군 1형을 유발합니다.[RefSeq 제공, 2009년 10월], 발달 단계: 23주 배아에서 성숙 및 발달 중인 사구체 주변부의 상피 족세포에서 발견됩니다., 질병: NPHS1의 결함은 핀란드형 선천성 신증후군(NPHS1 또는 CNF)[MIM:256300]의 원인입니다. CNF는 자궁 내 대량 단백뇨와 출생 시 신증을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환입니다., 기능: 신장 사구체 여과 장벽의 발달 또는 기능에 역할을 하는 것으로 보입니다. 족세포 슬릿 횡격막을 액틴 세포골격에 고정할 수 있습니다., PTM: 티로신 잔기에서 인산화됨., 유사성: 면역글로불린 슈퍼패밀리에 속함., 유사성: 피브로넥틴 유형 III 도메인 1개를 포함함., 유사성: Ig 유사 C2형(면역글로불린 유사) 도메인 8개를 포함함., 세포 내 위치: 주로 족세포 발돌기 사이의 족세포 슬릿 횡격막에 위치함. 또한 족세포 첨단 세포막과 관련됨., 소단위: 포도신/NPHS2 및 KIRREL과 상호작용함. CD2AP C-말단 도메인과 상호작용함(유사성에 의해). MAGI1 PDZ 2 및 3 도메인과 상호작용하여 IGSF5/JAM4와 삼자 복합체를 형성함(유사성에 의해). DDN과 상호작용함; 상호작용은 직접적이며, 조직 특이성은 신장 사구체의 족세포에서 특이적으로 발현됩니다. |
