Na+ CP IIα형 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
SCN2A
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | Na+ CP IIα형 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | SCN2A |
| 대체 이름 | SCN2A; NAC2; SCN2A1; SCN2A2; Sodium channel protein type 2 subunit alpha; HBSC II; Sodium channel protein brain II subunit alpha; Sodium channel protein type II subunit alpha; Voltage-gated sodium channel subunit alpha Nav1.2 |
| Gene ID | 6326 |
| SwissProt ID | Q99250 |
| Immunogen | 인간 Na+ CP IIα형의 내부 영역에서 유래한 합성 펩타이드. |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | - |
연구 분야
배경
| 전압 개폐형 나트륨 채널은 24개의 막관통 도메인을 가진 큰 알파 소단위와 하나 이상의 조절 베타 소단위로 구성된 막관통 당단백질 복합체입니다. 이들은 신경 세포와 근육에서 활동 전위의 생성 및 전파를 담당합니다. 이 유전자는 나트륨 채널 알파 소단위 유전자 계열의 한 구성원을 암호화합니다. 이 유전자는 뇌에서 이질적으로 발현되며, 이 유전자의 돌연변이는 여러 발작 질환과 관련이 있습니다. 이 유전자의 여러 대체 스플라이싱 전사 변이체가 보고되었지만, 이러한 변이체 중 일부의 전체 길이는 아직 확인되지 않았습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: SCN2A 결함은 열성 경련을 동반한 전신 간질(GEFS+)의 원인입니다 [MIM:604233]. 열성 경련을 동반한 전신 간질(GEFS+)은 불완전한 침투율과 큰 가족 내 변이성을 특징으로 하는 드문 상염색체 우성 유전 질환입니다. 환자는 때때로 6세 이후까지 지속되는 열성 경련 및/또는 다양한 유형의 비열성 경련을 나타냅니다. GEFS+는 열성 경련, 6세 이상에서 종종 발열로 유발되는 전신 경련, 그리고 다양한 정도의 중증도를 보이는 부분 경련이 복합적으로 나타나는 질환입니다. (질병: SCN2A 유전자 결함은 양성 가족성 영아 경련 3형(BFIC3) [MIM:607745]의 원인입니다.) BFIC3는 생후 첫 해 동안 신경학적 후유증 없이 열이 없는 발작이 군집적으로 발생하는 상염색체 우성 질환입니다. 이 단백질은 4개의 내부 반복 서열을 포함하며, 각 반복 서열은 5개의 소수성 부분(S1, S2, S3, S5, S6)과 1개의 양전하를 띤 부분(S4)으로 구성됩니다. S4 부분은 전압 감지기일 가능성이 높으며, 세 번째 위치마다 양전하를 띤 아미노산이 연속적으로 나타나는 것이 특징입니다. 이 단백질은 흥분성 막의 전압 의존성 나트륨 이온 투과성을 매개합니다. 막을 가로지르는 전압 차이에 반응하여 열린 형태 또는 닫힌 형태를 취함으로써, Na(+) 이온이 전기화학적 기울기에 따라 통과할 수 있는 나트륨 선택성 채널을 형성합니다. NEDD4L에 의해 유비퀴틴화될 수 있습니다. 이는 세포내이입을 촉진할 것이다. 유사점: 나트륨 채널 계열에 속한다. 유사점: 1개의 IQ 도메인을 포함한다. 소단위: 나트륨 채널은 하나의 큰 폴리펩티드와 2~3개의 작은 폴리펩티드로 구성된다. 이 서열은 큰 폴리펩티드를 나타낸다. NEDD4L과 상호작용한다. |
