Na+ CP-pan 토끼 다클론항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

SCN1A/SCN2A/SCN3A/SCN4A/SCN5A/SCN8A/SCN9A/SCN10A/SCN11A

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	Na+ CP-pan 토끼 다클론항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	SCN1A/SCN2A/SCN3A/SCN4A/SCN5A/SCN8A/SCN9A/SCN10A/SCN11A
대체 이름	SCN1A; NAC1; SCN1; Sodium channel protein type 1 subunit alpha; Sodium channel protein brain I subunit alpha; Sodium channel protein type I subunit alpha; Voltage-gated sodium channel subunit alpha Nav1.1; SCN2A; NAC2; SCN2A1; SCN2A2; Sodiu
Gene ID	6323/6326/6328/6329/6331/6334/6335/6336/11280
SwissProt ID	P35498/Q99250/Q9NY46/P35499/Q14524/Q9UQD0/Q15858/Q9Y5Y9/Q9UI33
Immunogen	이 항혈청은 인간 나트륨 채널에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 1466-1515

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	230kDa

연구 분야

배경

전압 의존성 나트륨 채널은 세포 내외 공간 사이의 나트륨 교환을 조절하는 이종 복합체이며, 근육 세포와 신경 세포에서 활동 전위의 생성 및 전파에 필수적입니다. 각 나트륨 채널은 큰 기공 형성 당화 알파 소단위와 두 개의 작은 베타 소단위로 구성됩니다. 이 유전자는 나트륨 채널 알파 소단위를 암호화하며, 이 소단위는 각각 6개의 막관통 영역을 포함하는 4개의 상동 도메인을 가지고 있습니다. 이 유전자의 대립 유전자 변이는 열성 경련을 동반한 전신 간질 및 간질성 뇌병증과 관련이 있습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. RefSeq 프로젝트는 4개의 대표적인 RefSeq 레코드를 생성하기로 결정했습니다. 세 가지 전사 변이체는 실험적 증거에 의해 뒷받침되며, 네 번째 변이체는 대체 5' 비번역 엑손을 포함합니다. 질병: SCN1A 결함은 전신 강직간대발작을 동반한 난치성 소아 간질(ICEGTC) [MIM:607208]의 원인입니다. ICEGTC는 일반적으로 유아기에 시작되고 열에 의해 유발되는 전신 강직간대발작이 특징인 질환입니다. 발작은 이후 정신 기능 저하, 운동실조 또는 근긴장 저하와 관련이 있습니다. ICEGTC는 근간대발작이 없다는 점을 제외하고는 영아기 중증 근간대발작(SMEI) [MIM:607208]의 원인이며, 드라벳 증후군이라고도 합니다. SMEI는 드문 질환으로, 초기에는 열에 의해 유발되며 생후 첫해에 시작되는 전신 강직, 간대, 강직간대 발작을 특징으로 합니다. 이후에는 소발작, 간대성 근경련, 단순 및 복합 부분 발작을 포함한 다른 유형의 발작도 나타납니다. 정신운동 발달 지연은 생후 2년경에 관찰됩니다. SMEI는 열성 경련을 동반한 전신 간질 스펙트럼 내에서 가장 심각한 표현형으로 간주됩니다. SCN1A 유전자 결함은 가족성 열성 경련 3형(FEB3) [MIM:604403]의 원인이며, 가족성 열성 경련 3형으로도 알려져 있습니다. 열성 경련은 두개내 감염이나 명확한 병리학적 또는 외상적 원인 없이 소아기에 열성 에피소드와 관련된 발작입니다. 이는 흔한 질환으로, 3개월에서 5세 사이의 소아 중 2~5%에서 발생합니다. 대부분은 단순 열성 경련(일반적으로 전신 발작, 30분 미만의 지속 시간을 가진 단일 발작)입니다. 복합 열성 경련은 국소 발작, 30분 이상의 지속 시간 및/또는 24시간 내에 두 번 이상의 발작이 특징입니다. 단순 열성 경련 후 간질이 발생할 가능성은 낮습니다. 복합 열성 경련은 간질 발생률을 다소 증가시키는 것과 관련이 있습니다. SCN1A 유전자 결함은 가족성 편측마비 편두통 3형(FHM3)[MIM:609634]의 원인입니다. FHM3는 발작 중 어느 정도의 편측마비를 특징으로 하는 전조 증상을 동반한 편두통의 상염색체 우성 유전 중증 아형입니다. 발작 시에는 메스꺼움, 구토, 광공포증, 소음공포증과 같은 다양한 증상이 나타납니다. 발병 연령은 6세에서 15세 사이입니다. FHM은 때때로 소뇌 운동실조 또는 간질 발작과 같은 다른 신경학적 증상과 관련됩니다. 또한, 스위스의 한 가족에서 FHM과 함께 유전되는 특이한 안구 표현형인 유발성 반복적 일일 실명이 보고되었습니다. 질환: SCN1A 유전자 결함은 열성 경련을 동반한 전신 간질 2형(GEFS+2) [MIM:604233]의 원인입니다. 열성 경련을 동반한 전신 간질은 불완전 침투율과 큰 가족 내 변이성을 특징으로 하는 드문 상염색체 우성 유전 질환입니다. 환자는 때때로 6세 이후까지 지속되는 열성 경련 및/또는 다양한 유형의 무열성 경련을 나타냅니다. GEFS+는 열성 경련, 6세 이상에서 발열로 인해 유발되는 전신 경련, 그리고 다양한 정도의 중증도를 보이는 부분 경련이 복합적으로 나타나는 질환입니다. 이 단백질은 4개의 내부 반복 서열을 가지고 있으며, 각 반복 서열은 5개의 소수성 부분(S1, S2, S3, S5, S6)과 1개의 양전하를 띤 부분(S4)으로 구성됩니다. S4 부분은 전압 감지기 역할을 하는 것으로 추정되며, 세 번째 위치마다 양전하를 띤 아미노산이 연속적으로 나타나는 것이 특징입니다. 이 단백질은 흥분성 막의 전압 의존성 나트륨 이온 투과성을 조절합니다. 막을 가로지르는 전압 차이에 따라 열린 형태 또는 닫힌 형태를 취하면서, Na(+) 이온이 전기화학적 기울기에 따라 통과할 수 있는 나트륨 선택성 채널을 형성합니다. 나트륨 채널 계열에 속하며, 1개의 IQ 도메인을 포함합니다. 나트륨 채널은 하나의 큰 폴리펩티드와 2~3개의 작은 폴리펩티드로 구성됩니다. 이 서열은 큰 폴리펩티드를 나타냅니다.