NF2 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
NF2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | NF2 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | NF2 |
| 대체 이름 | NF2; SCH; Merlin; Moesin-ezrin-radixin-like protein; Neurofibromin-2; Schwannomerlin; Schwannomin |
| Gene ID | 4771 |
| SwissProt ID | P35240 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 멀린에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 485-534 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 70kDa |
연구 분야
| Neuroscience |
배경
| 이 유전자는 세포골격 구성 요소와 세포막 단백질을 연결하는 것으로 알려진 ERM(ezrin, radixin, moesin) 단백질 계열의 일부 구성원과 유사한 단백질을 암호화합니다. 이 유전자 산물은 세포 표면 단백질, 세포골격 역학에 관여하는 단백질, 그리고 이온 수송 조절에 관여하는 단백질과 상호작용하는 것으로 나타났습니다. 이 유전자는 배아 발달 과정에서 높은 수준으로 발현되며, 성인에서는 슈반 세포, 수막 세포, 수정체 및 신경에서 유의미한 발현이 관찰됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 신경계 및 피부 종양과 안구 이상을 특징으로 하는 신경섬유종증 2형과 관련이 있습니다. 두 가지 주요 이소형과 여러 가지 소수 이소형이 대체 스플라이싱을 통해 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: NF2 결함은 슈반종증[MIM:162091]의 원인이며, 선천성 피부 신경초종이라고도 합니다. 슈반종은 말초 신경초에 발생하는 양성 종양으로, 대개 정상인에서 단일로 발생합니다. 동일인에게 다발성 슈반종이 발생하는 경우, 기저에 종양 발생 소인 증후군이 있음을 시사합니다. 가장 흔한 증후군은 신경섬유종증 2형(NF2)입니다. NF2의 특징은 양측 전정신경 슈반종의 발생이지만, NF2 환자의 2/3 이상에서 다른 부위에 슈반종이 발생하며, NF2 환아에서는 피부 슈반종이 전정신경 슈반종보다 먼저 발생할 수 있습니다. 전정신경 슈반종이 나타나지 않는 다발성 슈반종 환자에 대한 보고도 여러 건 있습니다. 임상 보고에 따르면 슈반종증은 다른 형태의 신경섬유종증과는 구별되는 임상적 질환입니다. 신경섬유종증 2형(NF2)[MIM:101000]은 중추신경섬유종증이라고도 하며, NF2 유전자 결함이 원인입니다. NF2는 양측성 전정신경초종(이전에는 청신경종이라고 불렸음), 기타 뇌신경 및 말초신경의 신경초종, 수막종, 상피세포종을 특징으로 하는 유전 질환입니다. 이 질환은 완전 침투성을 가진 상염색체 우성으로 유전됩니다. 환자는 일반적으로 성인 초기에 난청 및 평형 장애를 포함한 제8뇌신경 기능 장애 증상을 나타냅니다. NF2 종양은 조직학적으로 양성이지만, 해부학적 위치 때문에 치료가 어렵고 환자는 높은 이환율과 사망률을 보입니다. 기능: 아마도 막 안정화 단백질로 작용하는 것으로 추정됩니다. AGAP2에 결합하여 PI3 키나아제의 자극 활성을 저해함으로써 PI3 키나아제를 억제할 수 있습니다. 유사점: 1개의 FERM 도메인을 포함합니다. 세포 내 위치: 섬유아세포주에서 아이소폼 1은 세포 전체에 균일하게 분포하며, 특히 주름진 막과 필로포디아에서 강하게 염색됩니다. 세포 내 위치: 섬유아세포주에서 아이소폼 10은 세포 전체에 균일하게 분포하며, 특히 주름진 막과 필로포디아에서 강하게 염색됩니다. 세포 내 위치: 핵 주변에 집중된 세포질 과립에서 관찰됩니다. 아이소폼 7은 주름진 막과 필로포디아에서 발견되지 않습니다. 세포 내 위치: 핵 주변에 집중된 세포질 과립에서 관찰됩니다. 아이소폼 9는 주름진 막과 필로포디아에서 발견되지 않습니다. 서브유닛: SLC9A3R1, HGS 및 AGAP2와 상호작용합니다. LAYN과도 유사성을 통해 상호작용합니다. SGSM3와도 상호작용합니다. 조직 특이성: 광범위하게 발현됩니다. 아이소폼 1과 3이 주로 발현되고, 아이소폼 4, 5, 6은 중간 정도로 발현되며, 아이소폼 8은 낮은 빈도로 발견됩니다. 아이소폼 7, 9, 10은 성체 조직에서는 발현되지 않지만, 성체 망막에서는 아이소폼 10이 발현됩니다. 아이소폼 9는 태아의 뇌, 심장, 폐, 골격근, 비장에서 미약하게 발현됩니다. 태아의 흉선에서는 아이소폼 1, 7, 9, 10이 비슷한 수준으로 발현됩니다. |
