NDUFS7 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

NDUFS7

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	NDUFS7 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	NDUFS7
대체 이름	NDUFS7; NADH dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur protein 7; mitochondrial; Complex I-20kD; CI-20kD; NADH-ubiquinone oxidoreductase 20 kDa subunit; PSST subunit
Gene ID	374291
SwissProt ID	O75251
Immunogen	이 항혈청은 인간 NDUFS7에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 164-213

응용 분야

응용 분야	IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
분자량	-

연구 분야

Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease;

배경

이 유전자는 미토콘드리아 호흡 사슬을 구성하는 복합체 중 하나의 소단위체인 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 니코틴아미드 아데닌 디뉴클레오티드(NADH):유비퀴논 산화환원효소인 복합체 I에 존재하는 40개 이상의 소단위체 중 하나입니다. 이 복합체는 NADH에서 호흡 사슬로 전자를 전달하는 기능을 하며, 유비퀴논은 이 효소의 직접적인 전자 수용체로 여겨집니다. 이 유전자의 돌연변이는 미토콘드리아 복합체 I 결핍으로 인한 리 증후군을 유발하는데, 이는 대뇌 피질하 영역에 양측 대칭적인 괴사성 병변을 나타내는 심각한 신경 질환입니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: NADH + 수용체 = NAD(+) + 환원된 수용체, 촉매 활성: NADH + 유비퀴논 = NAD(+) + 유비퀴놀, 보조인자: 1개의 4Fe-4S 클러스터 결합, 질병: NDUFS7 결함은 미토콘드리아 호흡 사슬 복합체 I 결핍증[MIM:252010]의 원인입니다. 미토콘드리아 호흡 사슬에서 가장 큰 복합체인 복합체 I(NADH-유비퀴논 산화환원효소)은 40개 이상의 소단위로 구성되어 있습니다. 이는 미토콘드리아 내막에 박혀 있으며 일부는 기질로 돌출되어 있습니다. 복합체 I 결핍증은 미토콘드리아 질환의 가장 흔한 원인입니다. 이는 호흡 사슬 결핍증 사례의 약 3분의 1을 차지하며 신경 장애에서 심근병증, 간부전, 근병증에 이르기까지 다양한 임상 증상을 유발합니다. 질병: NDUFS7의 결함은 리 증후군(LS)[MIM:256000]의 원인입니다. LS는 대뇌 피질하 영역에 양측 대칭적인 괴사성 병변이 나타나는 심각한 신경 장애입니다. 기능: 미토콘드리아 막 호흡 사슬 NADH 탈수소효소(복합체 I)의 핵심 소단위로, 촉매 작용에 필요한 최소 구성 요소에 속하는 것으로 여겨집니다. 복합체 I은 NADH에서 호흡 사슬로 전자를 전달하는 기능을 합니다. 이 효소의 직접적인 전자 수용체는 유비퀴논으로 여겨집니다. 유사점: 복합체 I 20kDa 서브유닛 계열에 속합니다. 서브유닛: 복합체 I은 45개의 서로 다른 서브유닛으로 구성됩니다. 이것은 효소의 철-황(IP) 단편의 구성 요소입니다.