미오튜불라린 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐
유전자 이름
MTM1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 미오튜불라린 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | MTM1 |
| 대체 이름 | MTM1; CG2; Myotubularin |
| Gene ID | 4534 |
| SwissProt ID | Q13496 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 미오튜불라린에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 241-290 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| 분자량 | 70kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 포스포티로신과 포스포세린 모두에 작용하는 이중 특이성 포스파타아제를 암호화합니다. 이는 근육 세포 분화에 필요하며, 이 유전자의 돌연변이는 X-연관 근세포성 근병증의 원인으로 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: 단백질 티로신 인산 + H(2)O = 단백질 티로신 + 인산., 주의: 여기에 표시된 서열은 Ensembl 자동 분석 파이프라인에서 얻은 것이므로 예비 데이터로 간주해야 합니다., 질병: MTM1의 결함은 X-연관 중심핵 근병증(XCNM) [MIM:310400]의 원인입니다. X-연관 근세포성 근병증(XLMTM) 또는 근세포성 근병증 1형(MTM1)으로도 알려져 있습니다. 중심핵근병증은 주로 사지대, 몸통, 목 근육에 영향을 미치는 진행성 근력 약화 및 위축을 특징으로 하는 선천성 근육 질환입니다. 말단 근육에도 영향을 미칠 수 있습니다. 근력 약화는 소아기 또는 청소년기에 나타날 수도 있고, 30대가 되어서야 뚜렷하게 나타날 수도 있습니다. 안검하수는 흔한 임상적 특징입니다. 가장 두드러진 조직병리학적 특징으로는 재생에 의한 것이 아닌 근섬유 중심부에 위치한 핵의 빈도가 높고, 중심핵 주위로 근형질 가닥이 방사형으로 배열되어 있으며, 제1형 근섬유가 우세하고 위축되어 있다는 점 등이 있습니다. 기능: 포스포티로신과 포스포세린 모두에 작용하는 이중 특이성 인산가수분해효소입니다. 광범위한 발현은 더 넓은 기능을 시사하지만, 후기 근형성에 필요한 신호 전달 경로에 관여할 수 있습니다. 유사성: 단백질 티로신 인산가수분해효소 계열에 속합니다. 비수용체 계열 미오튜불라린 아형, 유사점: 1개의 GRAM 도메인을 포함한다., 유사점: 1개의 미오튜불라린 인산화효소 도메인을 포함한다. |
