MYH6 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
MYH6
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | MYH6 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | MYH6 |
| 대체 이름 | Myosin-6 (Myosin heavy chain 6) (Myosin heavy chain, cardiac muscle alpha isoform) (MyHC-alpha) |
| Gene ID | 4624 |
| SwissProt ID | P13533 |
| Immunogen | 인간 MYH6에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 341-390 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| 분자량 | 200kDa |
연구 분야
| Cardiac muscle contraction;Tight junction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis; |
배경
| 심근 미오신은 두 개의 중쇄 소단위, 두 개의 경쇄 소단위, 그리고 두 개의 조절 소단위로 구성된 6량체입니다. 이 유전자는 심근 미오신의 알파 중쇄 소단위를 코딩합니다. 이 유전자는 심근 미오신의 베타 중쇄 소단위를 코딩하는 유전자로부터 약 4kb 하류에 위치합니다. 이 유전자의 돌연변이는 가족성 비후성 심근병증과 심방 중격 결손증을 유발합니다. [RefSeq 제공, 2010년 3월], 질병: MYH6 유전자 결함은 가족성 비후성 심근병증(CMH) [MIM:192600]의 원인입니다. 가족성 비후성 심근병증은 심실 비대를 특징으로 하는 유전성 심장 질환으로, 일반적으로 비대칭적이며 종종 심실 중격을 침범합니다. 증상으로는 호흡곤란, 실신, 허탈, 심계항진, 흉통 등이 있으며, 운동으로 인해 쉽게 유발될 수 있습니다. 이 질환은 가족 내 및 가족 간에 다양한 양상을 보이며, 양성에서 악성에 이르기까지 심부전 및 급성 심장사 위험이 높습니다. MYH6 유전자 결함은 제3형 심방중격결손증(ASD3)의 원인입니다[MIM:160710]. ASD3는 심방 사이 벽이 불완전하게 닫혀 좌심방에서 우심방으로 혈액이 흐르는 선천성 심장 기형입니다. 도메인: 막대 모양의 꼬리 서열은 고도로 반복적이며, 4개의 헵타펩타이드로 구성된 28개 아미노산 반복 패턴이 주기적으로 나타나는데, 이는 알파 나선형 코일 구조의 특징입니다. 기능: 근육 수축. 기타: 각 미오신 중쇄는 1개의 경쇄 메로미오신(LMM)과 1개의 중쇄 메로미오신(HMM)으로 분리될 수 있습니다. 이후 2개의 구형 하위 단편(S1)과 1개의 막대 모양 하위 단편(S2)으로 더 분리될 수 있습니다. 기타: 심장 알파 동형은 '빠른' ATPase 미오신이고, 베타 동형은 '느린' ATPase입니다. 유사점: 1개의 IQ 도메인을 포함합니다. 유사점: 1개의 미오신 헤드 유사 도메인을 포함합니다. 세포 내 위치: 근섬유의 두꺼운 필라멘트. 소단위: 근육 미오신은 2개의 중쇄 소단위(MHC), 2개의 알칼리 경쇄 소단위(MLC) 및 2개의 조절 경쇄 소단위(MLC-2)로 구성된 6량체 단백질입니다. |
