MYBPC3 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
MYBPC3
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | MYBPC3 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | MYBPC3 |
| 대체 이름 | Myosin-binding protein C, cardiac-type (Cardiac MyBP-C) (C-protein, cardiac muscle isoform) |
| Gene ID | 4607 |
| SwissProt ID | Q14896 |
| Immunogen | 인간 MYBPC3 유래 합성 펩타이드 다클론 항체 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| 분자량 | 140kDa |
연구 분야
| Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy; |
배경
| MYBPC3는 미오신 결합 단백질 C의 심장형 동형 단백질을 암호화합니다. 미오신 결합 단백질 C는 횡문근의 A 밴드에 있는 가교 영역(C 영역)에서 발견되는 미오신 관련 단백질입니다. 심장형 동형 단백질인 MYBPC3는 심장 근육에서만 발현됩니다. 생체 내에서 아드레날린 자극에 의한 cAMP 의존성 단백질 키나아제(PKA)에 의한 심장형 동형 단백질의 조절 인산화는 심장 수축 조절과 관련될 수 있습니다. MYBPC3 유전자 돌연변이는 가족성 비후성 심근병증의 한 원인입니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: MYBPC3 결함은 가족성 비후성 심근병증 4형(CMH4) [MIM:115197]의 원인입니다. 가족성 비후성 심근병증은 심실 비대를 특징으로 하는 유전성 심장 질환으로, 비대는 대개 비대칭적이며 종종 심실 중격을 침범합니다. 증상으로는 호흡곤란, 실신, 허탈, 심계항진, 흉통 등이 있으며, 운동으로 인해 쉽게 유발될 수 있습니다. 이 질환은 가족 내 및 가족 간에 다양한 양상을 보이며, 양성에서 악성에 이르기까지 심부전 및 급성 심장사 위험이 높습니다. 기능: 척추동물 횡문근의 가교 부위에 위치한 두꺼운 필라멘트 관련 단백질입니다. 시험관 내에서 MHC, F-액틴 및 천연 가는 필라멘트와 결합하고 액틴 활성화 미오신 ATPase의 활성을 조절합니다. 근육 수축을 조절하거나 구조적인 역할을 할 수 있습니다. PTM: PKA 및 PKC에 의한 인산화 기질입니다. 가역적 인산화는 수축을 조절하는 것으로 보입니다. 유사성: 면역글로불린 슈퍼패밀리에 속합니다. MyBP 패밀리, 유사점: 3개의 피브로넥틴 유형 III 도메인을 포함합니다., 유사점: 7개의 Ig 유사 C2 유형(면역글로불린 유사) 도메인을 포함합니다. |
