MVK 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 원숭이
유전자 이름
MVK
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | MVK 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 원숭이 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | MVK |
| 대체 이름 | MVK; Mevalonate kinase; MK |
| Gene ID | 4598 |
| SwissProt ID | Q03426 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 메발론산 키나아제에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 151-200 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 42kDa |
연구 분야
| Terpenoid backbone biosynthesis; |
배경
| 이 유전자는 퍼옥시좀 효소인 메발론산 키나아제를 암호화합니다. 메발론산은 이소프레노이드 및 스테롤 합성에 있어 중요한 중간체이며, 메발론산 키나아제는 이 과정의 초기 단계에서 중요한 효소입니다. 이 유전자의 돌연변이로 인한 메발론산 키나아제 결핍은 메발론산뇨증을 유발하는데, 이 질환은 정신운동 지연, 성장 부진, 간비종대, 빈혈 및 재발성 발열 발작을 특징으로 합니다. 또한 이 유전자의 결함은 고면역글로불린혈증 D와 주기성 발열 증후군을 유발하는데, 이 질환은 림프절 비대, 관절통, 위장 장애 및 피부 발진과 관련된 재발성 발열을 특징으로 합니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2014년 7월], 촉매 활성: ATP + (R)-메발론산 = ADP + (R)-5-포스포메발론산., 질병: MVK 결함은 고면역글로불린혈증 D 및 주기성 발열 증후군(HIDS) [MIM:260920]의 원인입니다. HIDS는 피부 발진, 설사, 림프절 비대(부어오르고 압통이 있는 림프절), 관절통 및/또는 관절염과 관련된 원인 불명의 고열이 재발하는 것을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환입니다. IgD 농도와 종종 IgA 농도가 정상보다 높습니다., 질병: MVK 결함은 메발론산뇨증 [MIM:610377]의 원인입니다. 메발론산이 축적되어 정신운동 지연, 안면 기형, 백내장, 간비종대, 림프절병증, 빈혈, 근긴장 저하, 근병증, 운동실조 등 다양한 증상을 유발합니다. 효소 조절: 파르네실피로인산염과 게라닐피로인산염은 경쟁적 억제제입니다. 기능: 콜레스테롤 생합성 경로의 조절 부위일 수 있습니다. 온라인 정보: FMF 및 유전성 자가염증 질환 돌연변이 레퍼토리. 경로: 이소프레노이드 생합성; 메발론산 경로를 통한 이소펜테닐-PP 생합성; (R)-메발론산으로부터의 이소펜테닐-PP: 1/3단계. 유사성: GHMP 키나아제 계열에 속합니다. 유사성: GHMP 키나아제 계열, 메발론산 키나아제 하위 계열에 속합니다. 소단위: 동종이량체. |
