MFRP 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF

반응성

인간, 쥐, 마우스

유전자 이름

MFRP

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	MFRP 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 마우스
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	MFRP
대체 이름	Membrane frizzled-related protein (Membrane-type frizzled-related protein)
Gene ID	114902
SwissProt ID	Q9BY79
Immunogen	인간 MFRP에서 유래한 합성 펩타이드

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200
분자량	62kDa

연구 분야

Neuroscience; Sensory System; Visual system

배경

막 프리즐드 관련 단백질(MFRP) (Homo sapiens) 이 유전자는 프리즐드 관련 단백질 계열의 구성원을 암호화합니다. 암호화된 단백질은 눈 발달에 중요한 역할을 하며, 이 유전자의 돌연변이는 소안구증, 후방 소안구증, 망막색소변성증, 중심와열, 시신경유두 드루젠과 관련이 있습니다. 이 단백질은 C1q 및 종양괴사 인자 관련 단백질 5(C1QTNF5)를 암호화하는 이중 유전자 전사체에 의해 암호화됩니다. [RefSeq 제공, 2013년 6월], 발달 단계: 태아 뇌에서 발현됨, 질병: C1QTNF5 결함은 후기 발병 망막변성(LORD)의 원인입니다 [MIM:605670]. LORD는 50~60대에 발병하는 상염색체 우성 유전 질환으로, 야맹증과 망막저에 황백색 점상 침착이 특징이며, 진행성으로 심각한 중심부 및 주변부 퇴행, 맥락막 신생혈관 형성 및 맥락망막 위축을 동반합니다. 이 질환은 MFRP 유전자 결함으로 인해 발생하는 MFRP 관련 소안구증(MCOPMFRP)[MIM:611040]입니다. 소안구증은 한쪽 눈의 작은 크기부터 양쪽 눈의 완전한 안구 조직 결손에 이르기까지 임상적으로 다양한 안구 형성 장애입니다. 각막 및 수정체 혼탁, 망막 및 맥락막 흉터, 백내장과 같은 안구 이상이 동반될 수 있습니다. MCOPMFRP는 후방 소안구증, 망막색소변성증, 중심와열, 시신경유두 드루젠을 특징으로 합니다. 질병: MFRP 결함은 나노안구증 2형(NNO2) [MIM:609549]의 원인입니다. NNO2는 극심한 원시와 작은 기능적 눈을 특징으로 하는 드문 상염색체 열성 유전성 안구 발달 장애입니다. 기능: 안구 발달에 관여할 수 있습니다. 유사성: 1개의 C1q 도메인을 포함합니다. 유사성: 1개의 콜라겐 유사 도메인을 포함합니다. 유사성: 1개의 FZ(frizzled) 도메인을 포함합니다. 유사성: 2개의 CUB 도메인을 포함합니다. 유사성: 2개의 LDL 수용체 A형 도메인을 포함합니다. 조직 특이성: 뇌에서 특이적으로 발현됩니다. 연수에서 강하게 발현되며 해마와 뇌량에서는 상대적으로 약하게 발현됩니다. 각질세포에서 발현됨.