MCAD 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
ACADM
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | MCAD 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ACADM |
| 대체 이름 | ACADM; Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial; MCAD |
| Gene ID | 34 |
| SwissProt ID | P11310 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 MCAD에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 134-183 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| 분자량 | 46kDa |
연구 분야
| Fatty acid metabolism;Valine; leucine and isoleucine degradation;beta-Alanine metabolism;Propanoate metabolism;PPAR; |
배경
| 이 유전자는 중간 사슬 특이적(C4~C12 직쇄) 아실-코엔자임 A 탈수소효소를 암호화합니다. 이 동종사량체 효소는 미토콘드리아 지방산 베타 산화 경로의 초기 단계를 촉매합니다. 이 유전자의 결함은 중간 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증을 유발하며, 이 질환은 간 기능 장애, 공복 저혈당증, 뇌병증을 특징으로 하며 영아 사망으로 이어질 수 있습니다. 이 유전자에서는 서로 다른 이소형을 암호화하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: 아실-CoA + 수용체 = 2,3-데하이드로아실-CoA + 환원된 수용체, 보조인자: FAD, 질병: ACADM 유전자 결함은 중간 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍증(MCAD 결핍증)의 원인입니다 [MIM:201450]. 이 질환은 상염색체 열성 유전 질환으로, 공복 저혈당증, 간 기능 장애 및 뇌병증을 유발하며, 종종 영아기에 사망에 이릅니다. 발병 빈도는 13,000명당 1명입니다. 기능: 이 효소는 아실 사슬 길이가 4~16인 기질에 특이적입니다. 기타: 포유류 조직에는 다양한 기질 특이성을 가진 여러 종류의 직쇄형 아실-CoA 탈수소효소가 존재합니다. 기타: 전자 전달 플라보단백질(ETF)을 전자 수용체로 사용하여 ETF-유비퀴논 산화환원효소(ETF 탈수소효소)를 통해 전자를 미토콘드리아 주 호흡 사슬로 전달합니다. 경로: 지질 대사; 미토콘드리아 지방산 베타 산화. 유사성: 아실-CoA 탈수소효소 계열에 속합니다. 소단위: 동종사량체. 이종이량체 전자 전달 플라보단백질 ETF와 상호작용합니다. |
