라미닌 β-3 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 마우스

유전자 이름

LAMB3

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	라미닌 β-3 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 마우스
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	LAMB3
대체 이름	LAMB3; LAMNB1; Laminin subunit beta-3; Epiligrin subunit bata; Kalinin B1 chain; Kalinin subunit beta; Laminin B1k chain; Laminin-5 subunit beta; Nicein subunit beta
Gene ID	3914
SwissProt ID	Q13751
Immunogen	이 항혈청은 인간 LAMB3에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 671-720

응용 분야

응용 분야	IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000
분자량	-

연구 분야

Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer;

배경

이 유전자가 코딩하는 산물은 기저막 단백질 계열에 속하는 라미닌입니다. 이 단백질은 베타 소단위 라미닌으로, 알파 및 감마 소단위와 함께 라미닌-5를 형성합니다. 이 유전자의 돌연변이는 피부에 물집이 생기는 것이 특징인 헤를리츠형 접합부 표피박리증(H-JEB)과 전신 위축성 양성 표피박리증을 유발합니다. 이 유전자에는 동일한 단백질을 코딩하는 여러 대체 스플라이싱 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: LAMB3 결함은 헤를리츠형 접합부 표피박리증(H-JEB) [MIM:226700]의 원인입니다. 접합부 표피박리증 헤를리츠-피어슨형이라고도 합니다. JEB는 진피-표피 기저막 내에서 조직 분리가 발생하는 것이 특징인 수포성 피부 질환군을 정의합니다. H-JEB는 심각하고 유아기에 발생하는 치명적인 형태입니다. 사망은 보통 생후 6개월 이내에 발생합니다. 드물게 십 대까지 생존하는 경우도 있습니다. H-JEB는 출생 시 수포성 병변과 피부 및 점막의 광범위한 박리(출혈을 동반할 수 있음)가 특징입니다. LAMB3 유전자 결함은 전신성 위축성 양성 표피박리증(GABEB)의 원인입니다[MIM:226650]. GABEB는 평생 지속되는 피부 물집을 특징으로 하는 비치사성 성인형 접합부 표피박리증으로, 모발 및 치아 이상과 관련이 있습니다. 도메인: 도메인 VI는 구형입니다. 도메인: 알파 나선형 도메인 I과 II는 다른 라미닌 사슬과 상호작용하여 코일형 구조를 형성하는 것으로 생각됩니다. 기능: 라미닌은 높은 친화성 수용체를 통해 세포에 결합하여 다른 세포외 기질 구성 요소와 상호작용함으로써 배아 발달 동안 세포의 부착, 이동 및 조직화를 매개하는 것으로 생각됩니다. 유사성: 1개의 라미닌 N-말단 도메인을 포함합니다. 유사성: 6개의 라미닌 EGF 유사 도메인을 포함합니다. 소단위: 라미닌은 세 가지 다른 폴리펩티드 사슬(알파, 베타, 감마)로 구성된 복합 당단백질이며, 이들은 이황화 결합으로 연결되어 하나의 긴 팔과 세 개의 짧은 팔, 그리고 각 끝에 구형 구조를 가진 십자형 분자를 형성합니다. 베타-3는 라미닌-5(에필리그린/칼리닌/니세인)의 하위 단위이며, 조직 특이성으로는 기저막(주요 구성 요소)에서 발견됩니다.