KCNQ2/3/4/5 (인산화 Thr217/246/223/251) 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
KCNQ2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | KCNQ2/3/4/5 (인산화 Thr217/246/223/251) 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 인산화된 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | KCNQ2 |
| 대체 이름 | KCNQ2; Potassium voltage-gated channel subfamily KQT member 2; KQT-like 2; Neuroblastoma-specific potassium channel subunit alpha KvLQT2; Voltage-gated potassium channel subunit Kv7.2; KCNQ3; Potassium voltage-gated channel subfamily KQT me |
| Gene ID | 3785/3786/9132/56479 |
| SwissProt ID | O43526/O43525/P56696/Q9NR82 |
| Immunogen | 이 항혈청은 Thr246 인산화 부위 주변의 인간 Kv7.3/KCNQ3 유래 합성 펩타이드를 대상으로 생산되었습니다. 아미노산 범위: 191-240 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | - |
연구 분야
배경
| M 채널은 활성화 및 비활성화 속도가 느린 칼륨 채널로, 신경 세포 흥분성 조절에 중요한 역할을 합니다. M 채널은 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질과 KCNQ3 유전자에 의해 코딩되는 관련 단백질(둘 다 막 단백질)의 결합으로 형성됩니다. M 채널 전류는 M1 무스카린성 아세틸콜린 수용체에 의해 억제되고, 새로운 항경련제인 레티가빈에 의해 활성화됩니다. 이 유전자의 결함은 양성 가족성 신생아 경련 1형(BFNC), 또는 양성 신생아 간질 1형(EBN1)의 원인이 됩니다. 이 유전자에는 적어도 5개의 서로 다른 이소형을 코딩하는 5개의 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 대체 제품: 추가적인 이소형이 존재하는 것으로 보임, 질병: KCNQ2 유전자 결함은 양성 신생아 간질 1형(EBN1) [MIM:121200]의 원인입니다. 양성 신생아 간질은 생후 첫 며칠 동안 발작이 군집적으로 발생하는 것이 특징입니다. 대부분의 환자는 생후 12개월 이전에 자연적으로 호전되며 정상적인 정신운동 발달을 보입니다. 이 질환은 발병 연령이 더 이르다는 점에서 양성 가족성 영아 발작과 구별됩니다., 질병: KCNQ2 유전자 결함은 근육연축을 동반한 양성 신생아 간질(EBNMK) [MIM:606437]의 원인입니다. EBNMK는 양성 신생아 경련 후 성인이 되어 근육연축이 나타나는 증후군입니다. 질병: KCNQ2 유전자 결함은 제2형 근육연축(MK2) [MIM:606437]의 원인입니다. 근육연축은 근섬유 다발의 자발적이고 비자발적인 수축으로, 피부가 벌레처럼 움직이는 것으로 관찰됩니다. 근전도 검사에서는 일반적으로 높은 버스트 내 빈도를 가진 자발적인 희발 방전 및 다중 방전(근육연축 방전)을 동반한 지속적인 운동 단위 활동이 나타납니다. 이러한 자발적인 근육 경련은 많은 사람에게서 발생하며 심각한 의미는 없습니다. 영역: S4 분절은 전압 감지기일 가능성이 높으며, 세 번째 위치마다 양전하를 띤 아미노산이 연속적으로 배열되어 있는 것이 특징입니다. 기능: 신경 흥분성 조절에 중요한 역할을 할 것으로 추정됩니다. KCNQ3와 결합하여 본질적으로 동일한 특성을 지닌 칼륨 채널을 형성하는데, 이는 뉴런의 역치 이하 전기적 흥분성과 시냅스 입력에 대한 반응성을 결정하는 데 중요한 역할을 하는 느리게 활성화 및 비활성화되는 칼륨 전도도인 고유 M-전류의 기본 채널과 유사합니다. KCNQ2/KCNQ3 전류는 리노피르딘과 XE991에 의해 차단되고 항경련제인 레티가빈에 의해 활성화됩니다. 무스카린 작용제인 옥소트레모린-M은 클론된 KCNQ2/KCNQ3 채널이 M1 무스카린 수용체와 함께 발현된 세포에서 KCNQ2/KCNQ3 전류를 강력하게 억제합니다. 기타: 이형체 6을 이종다량체에 포함시키면 칼륨 전류가 감소합니다. 발달 중인 뇌에서 아이소폼 6의 두드러진 발현은 미성숙 뉴런의 흥분성 발화 양상을 변화시켜 분화보다는 증식을 유도하는 신호를 제공할 수 있다. 기타: 돌연변이 유발 실험은 BFNC1 질환의 이형접합체 환자의 상황을 모방하기 위해 제노푸스 난모세포에서 KCNQ2(mut)와 KCNQ3를 1:1 비율로, 또는 KCNQ2(mut), KCNQ2(wt), KCNQ3를 1:1:2 비율로 동시 발현시켜 수행되었다. PTM: 제노푸스 난모세포에서 KCNQ2/KCNQ3 이종복합체 전류는 세포 내 cAMP에 의해 증가될 수 있으며, 이 효과는 N-말단 부위의 Ser-52 인산화에 의존한다. 유사성: 칼륨 채널 계열, KQT 아족에 속한다. 소단위: KCNQ3와 이종다량체를 이룬다. KCNE2와 관련될 수 있음. 조직 특이성: 성인 및 태아 뇌에서 발현됨. 신경 세포체가 있는 부위에서 높은 발현량을 보이며, 척수와 뇌량에서는 낮은 발현량을 보인다. 아이소폼 2는 분화된 신경 세포에서 우선적으로 발현되는 반면, 아이소폼 6은 태아 뇌, 미분화된 신경모세포종 세포 및 뇌종양에서 두드러지게 발현된다. |
