헌팅틴 토끼 단클론 항체
접합: 비결합
재조합 토끼 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
Huntingtin
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 헌팅틴 토끼 단클론 항체 |
| 설명 | 재조합 토끼 단클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 50mM 트리스-글리신(pH 7.4), 0.15M NaCl, 40% 글리세롤, 0.01% 아지드화나트륨 및 0.05% 보호 단백질 용액에 담겨 공급됩니다. 수령일로부터 12개월 동안 안정합니다. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | Huntingtin |
| 대체 이름 | HD; IT15; LOMARS |
| Gene ID | 3064 |
| SwissProt ID | P42858 |
| Immunogen | 인간 헌팅틴의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,FC |
| 희석 비율 | WB 1:1000-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:100-1:200,FC 1:20-1:50 |
| 분자량 | Calculated MW:348 kDa; Observed MW:348 kDa |
연구 분야
배경
| 헌팅틴은 헌팅턴병과 관련된 질병 유전자이며, 헌팅턴병은 선조체 신경세포의 소실을 특징으로 하는 신경퇴행성 질환입니다. 이는 헌팅틴 유전자 내의 확장되고 불안정한 삼핵산 반복 서열에 의해 발생하는 것으로 여겨지며, 이 서열은 단백질 산물에서 폴리글루타민 반복 서열로 번역됩니다. 정상 대조군에서는 비교적 넓은 범위의 삼핵산 반복 서열(9~35개)이 확인되었으며, 40개를 초과하는 반복 서열은 병리학적 특징으로 보고되었습니다. 헌팅틴 유전자좌는 180kb에 달하는 큰 크기에 67개의 엑손으로 구성되어 있습니다. 헌팅틴 유전자는 광범위하게 발현되며 정상적인 발달에 필수적입니다. 이 유전자는 다양한 태아 및 성인 조직에서 서로 다른 상대적 발현량을 보이는 두 가지 형태의 폴리아데닐화 단백질로 발현됩니다. 더 큰 전사체는 약 13.7kb 크기로 주로 성인 및 태아 뇌에서 발현되는 반면, 더 작은 전사체는 약 10.3kb 크기로 더 광범위하게 발현됩니다. 헌팅턴병을 유발하는 유전적 결함은 전사 자체를 완전히 차단하는 것은 아니지만, mRNA에 새로운 특성을 부여하거나 단백질의 기능을 변화시킬 수 있습니다. 한 가지 유력한 후보는 뇌에서 고도로 발현되는 헌팅틴 관련 단백질-1(HAP-1)입니다. HAP-1은 확장된 폴리글루타민 반복 서열을 가진 헌팅틴 단백질에 대한 친화도가 증가합니다. 이 유전자는 5' UTR에 상류 개방 판독 프레임(ORF)을 포함하고 있으며, 이는 번역 억제를 통해 헌팅틴 유전자 산물의 발현을 저해합니다. [RefSeq 제공, 2016년 7월] |
