HSPB8/HSP22(2C3) 마우스 단클론 항체
접합: 비결합
마우스 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
HSPB8
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | HSPB8/HSP22(2C3) 마우스 단클론 항체 |
| 설명 | 마우스 단클론 항체 |
| 숙주 | 생쥐 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | HSPB8 |
| 대체 이름 | HSPB8; CRYAC; E2IG1; HSP22; PP1629; Heat shock protein beta-8; HspB8; Alpha-crystallin C chain; E2-induced gene 1 protein; Protein kinase H11; Small stress protein-like protein HSP22 |
| Gene ID | 26353 |
| SwissProt ID | Q9UJY1 |
| Immunogen | HSPB8/HSP22 재조합 단백질 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB |
| 희석 비율 | WB 1:1000-1:2000 |
| 분자량 | 22kDa |
연구 분야
| Signal Transduction |
배경
| 이 유전자가 코딩하는 단백질은 분자의 C-말단 부분에 보존적인 알파-크리스탈린 도메인을 포함하는 소형 열충격 단백질 슈퍼패밀리에 속합니다. 이 유전자의 발현은 에스트로겐 수용체 양성 유방암 세포에서 에스트로겐에 의해 유도되며, 이 단백질은 거대자가포식 촉진인자인 Bag3와 함께 샤페론으로 기능합니다. 따라서 이 유전자는 세포 증식, 세포사멸 및 발암 과정 조절에 관여하는 것으로 보이며, 이 유전자의 돌연변이는 샤르코-마리-투스병을 포함한 다양한 신경근육 질환과 관련이 있습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 주의: 단백질 키나아제 활성을 가지며 Mn(2+)-의존성 세린-트레오닌 특이적 단백질 키나아제로 작용하는 것으로 보고되었습니다(PubMed:10833516)., 질병: HSPB8의 결함은 샤르코-마리-투스병 2L형(CMT2L)의 원인입니다[MIM:608673]. CMT2L은 샤르코-마리-투스병의 축삭형입니다. 축삭성 샤르코-마리-투스병(CMT)은 명백한 미엘린 변화 없이 축삭 재생 징후가 나타나고, 신경 전도 속도는 정상 또는 약간 감소하며, 말단 근육의 진행성 약화 및 위축을 특징으로 합니다. 이 질환은 HSPB8 유전자 결함으로 인해 말단 유전성 운동 신경병증 2A형(HMN2A)[MIM:158590]이 발생하며, 말단 유전성 운동 신경병증 IIA형 또는 척수 샤르코-마리-투스병 IIA형으로도 알려져 있습니다. 말단 유전성 운동 신경병증은 척수 전각의 운동 신경 세포가 선택적으로 손상되어 발생하는 이질적인 신경근육 질환군으로, 후각의 감각 결손은 없습니다. 전반적인 임상 양상은 임상적 감각 소실 없이 다리의 전형적인 말단 근육 위축 증후군으로 나타납니다. 이 질환은 다리의 전경골근과 비골근 부위의 말단 근육 약화 및 위축으로 시작됩니다. 나중에 근력 약화와 위축이 하지의 근위부 근육 및/또는 상지의 원위부 근육으로 확대될 수 있습니다. 기능: 온도 의존적인 샤페론 활성을 나타냅니다. 유도: 17-베타-에스트라디올에 의해 유도됩니다. PTM: 인산화됩니다. 유사성: 소형 열충격 단백질(HSP20) 계열에 속합니다. 소단위: 단량체. HSPB1과 상호작용합니다. 조직 특이성: 주로 골격근과 심장에서 발현됩니다. |
