글리코겐 합성효소 1 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

GYS1

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	글리코겐 합성효소 1 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	GYS1
대체 이름	GYS1; GYS; Glycogen [starch] synthase; muscle
Gene ID	2997
SwissProt ID	P13807
Immunogen	이 항혈청은 인간 글리코겐 합성효소에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 621-670

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:500,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000
분자량	85kDa

연구 분야

Starch and sucrose metabolism;Insulin_Receptor;

배경

이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 알파-1,4-글리코시드 결합 형성을 통해 성장하는 글리코겐 분자에 포도당 단량체를 첨가하는 반응을 촉매합니다. 이 유전자의 돌연변이는 근육 글리코겐 저장 질환과 관련이 있습니다. 이 유전자에는 서로 다른 이소형을 코딩하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 발견되었습니다.[RefSeq 제공, 2009년 9월], 촉매 활성: UDP-포도당((1->4)-알파-D-글루코실)(n) = UDP + ((1->4)-알파-D-글루코실)(n+1)., 질병: GYS1의 결함은 근육 글리코겐 저장 질환 0형(GSD0b)[MIM:611556]의 원인이며, 근육 글리코겐 합성효소 결핍증이라고도 합니다. GSD0은 영유아기에 나타나는 공복 저혈당을 특징으로 하는 대사 장애입니다. 근육 글리코겐의 역할은 활동량 급증 및 지속적인 근육 운동 중에 필수적인 에너지를 공급하는 것입니다. 효소 조절: 포도당-6-인산에 의한 알로스테릭 활성화. 인산화는 UDP-포도당에 대한 활성을 감소시킵니다. 인산화되지 않은 상태에서는 글리코겐 합성효소가 알로스테릭 활성인자로 포도당-6-인산을 필요로 하지 않지만, 인산화되면 필요합니다. 기능: UDP-Glc에서 글리코실기를 알파-1,4-글루칸의 비환원 말단으로 전달합니다. 경로: 글리칸 생합성; 글리코겐 생합성. 유사점: 글리코실전달효소 3 계열에 속합니다.