글루쿠로니다제 β 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
GUSB
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 글루쿠로니다제 β 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | GUSB |
| 대체 이름 | GUSB; Beta-glucuronidase; Beta-G1 |
| Gene ID | 2990 |
| SwissProt ID | P08236 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 GUSB에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 321-370 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 78kDa |
연구 분야
| Pentose and glucuronate interconversions;Starch and sucrose metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;Drug metabolism;Lysosome; |
배경
| 이 유전자는 헤파란 황산염, 데르마탄 황산염, 콘드로이틴-4,6-황산염을 포함한 글리코사미노글리칸을 분해하는 가수분해효소를 암호화합니다. 이 효소는 리소좀에 국소화된 동종사량체를 형성합니다. 이 유전자의 돌연변이는 뮤코폴리사카리도증 7형을 유발합니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. 인간 게놈에는 이 유전자좌의 많은 위유전자가 존재합니다.[RefSeq 제공, 2014년 5월], 촉매 활성: 베타-D-글루쿠로노사이드 + H(2)O = D-글루쿠로네이트 + 알코올., 질병: GUSB의 결함은 뮤코폴리사카리도증 7형(MPS7)[MIM:253220]의 원인이며, 슬라이 증후군으로도 알려져 있습니다. MPS7은 글루쿠론산을 함유하는 글리코사미노글리칸을 분해하지 못하는 것을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전성 리소좀 축적 질환입니다. 표현형은 매우 다양하며, 치명적인 중증 태아 수종부터 성인기까지 생존하는 경증 형태까지 나타납니다. 중간 표현형을 보이는 대부분의 환자는 간비대, 골격 이상, 거친 얼굴, 그리고 다양한 정도의 정신 장애를 보입니다. 태아수종은 태아의 전신성 부종으로 체강에 체액이 축적되는 질환입니다. 효소 조절: L-아스파르트산에 의해 억제됩니다. 기능: 데르마탄 황산염과 케라탄 황산염의 분해에 중요한 역할을 합니다. PTM: 3~4개의 올리고당 사슬이 N-결합된 글리코실화 효소입니다. 유사성: 글리코실 가수분해효소 2 계열에 속합니다. 소단위: 동종사량체입니다. |
