GLI-3 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

GLI3

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	GLI-3 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	GLI3
대체 이름	GLI3; Transcriptional activator GLI3; GLI3 form of 190 kDa; GLI3-190; GLI3 full length protein; GLI3FL
Gene ID	2737
SwissProt ID	P10071
Immunogen	이 항혈청은 인간 GLI-3에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 11-60

응용 분야

응용 분야	IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000
분자량	-

연구 분야

Hedgehog;Pathways in cancer;Basal cell carcinoma;

배경

이 유전자는 Gli 계열의 C2H2형 아연 손가락 단백질 아류에 속하는 단백질을 코딩합니다. 이 단백질은 DNA 결합 전사 인자로 특징지어지며 Sonic hedgehog(Shh) 신호 전달의 매개체입니다. 이 유전자가 코딩하는 단백질은 세포질에 존재하며 patched Drosophila homolog(PTCH) 유전자 발현을 활성화합니다. 또한 배아 발생 과정에서도 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 Greig 두부다지증 증후군, Pallister-Hall 증후군, 전축다지증 4형, 후축다지증 A1형 및 B형을 포함한 여러 질병과 관련이 있습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: GLI3 결함은 Pallister-Hall 증후군(PHS)의 원인입니다[MIM:146510]. Pallister-Hall 증후군은 다양한 임상 증상을 특징으로 합니다. 주로 중추성 또는 후축성 다지증, 합지증, 시상하부 과오종과 관련이 있습니다. 내장 기관의 기형도 흔하며, 예를 들어 항문 폐쇄증, 이분된 목젖, 선천성 심장 기형, 폐 또는 신장 이형성증 등이 있습니다. 이는 상염색체 우성 유전 질환입니다. GLI3 유전자 결함은 A1/B형 후축성 다지증(PAPA1/PAPB)의 원인입니다[MIM:174200, 603596]. 인간의 PAPA는 상지 및/또는 하지의 척골측 및/또는 비골측에 추가 손가락이 있는 것을 특징으로 하는 상염색체 우성 형질입니다. 추가 손가락은 잘 형성되어 다섯 번째 또는 추가 손허리뼈/발허리뼈와 관절을 이루므로 일반적으로 기능적입니다. 질환: GLI3 결함은 제4형 전축성 다지증[MIM:174700]의 원인입니다. 전축성 다지증(즉, 손/발의 요골/경골 측 다지증)은 이질적인 질환군을 포함합니다. 제4형 전축성 다지증에서는 엄지손가락에 매우 경미한 중복만 나타나고, 다양한 정도의 합지증이 세 번째와 네 번째 손가락에 영향을 미칩니다. 질환: GLI3 결함은 말단골 증후군(ACS)[MIM:200990]의 원인입니다. 약칭은 ACLS입니다. ACS는 후축 다지증, 엄지발가락 중복, 대두증, 뇌량 결손을 특징으로 하며, 일반적으로 심각한 발달 지연을 동반합니다. 질환: GLI3 유전자 결함은 그레이그 두개다지합지증후군(GCPS)[MIM:175700]의 원인이며, 이는 사지 및 두개안면 발달에 영향을 미치는 상염색체 우성 질환입니다. GCPS는 전축 및 후축 다지증, 손가락과 발가락의 합지증, 대두증, 양안격리증을 특징으로 합니다. 기능: 사지 및 뇌 발달에 중요한 역할을 합니다. SHH 신호 전달에 관여함, 유사점: GLI C2H2형 아연 손가락 단백질 계열에 속함, 유사점: 5개의 C2H2형 아연 손가락을 포함함, 조직 특이성: 폐, 결장, 비장, 태반, 고환, 자궁근육을 포함한 다양한 정상 성인 조직에서 발현됨.