GHR 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

GHR

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	GHR 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	GHR
대체 이름	GHR; Growth hormone receptor; GH receptor; Somatotropin receptor
Gene ID	2690
SwissProt ID	P10912
Immunogen	이 항혈청은 인간 GHR의 N-말단 부위에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 21-70

응용 분야

응용 분야	WB,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
분자량	140kDa

연구 분야

Cytokine-cytokine receptor interaction;Neuroactive ligand-receptor interaction;Jak_STAT;

배경

이 유전자는 제1형 사이토카인 수용체 계열의 구성원인 성장 호르몬의 막횡단 수용체를 암호화합니다. 성장 호르몬이 수용체에 결합하면 수용체 이합체가 형성되고 세포 내외 신호 전달 경로가 활성화되어 성장이 유도됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 저신장을 특징으로 하는 질환인 라론 증후군(성장 호르몬 불감증 증후군, GHIS)과 관련이 있습니다. 사람과 토끼에서는 성장 호르몬 결합 단백질(GHBP)이 성숙한 성장 호르몬 수용체 단백질의 세포외 리간드 결합 도메인의 단백질 분해에 의해 생성되지만, 설치류에서는 그렇지 않습니다. 이 유전자에는 여러 가지 대체 스플라이싱 전사 변이체가 발견되었습니다.[RefSeq 제공, 2011년 6월], 질병: GHR 결함은 라론 왜소증[MIM:262500]의 원인입니다. 뇌하수체 왜소증 II형으로도 알려져 있습니다. 라론형 뇌하수체 왜소증 I형(LTD1) 또는 라론 증후군(LS). 이는 성장 장애, 안면 기형 및 체간 비만을 특징으로 하는 성장호르몬 불감증(GHI)의 가장 심각한 형태입니다. 라론 증후군 환자에서는 GHBP 수치가 낮거나 검출되지 않습니다. 질환: GHR 결함은 저신장의 원인이 될 수 있습니다[MIM:604271]. 저신장은 정상보다 낮은 성장 속도로 정의됩니다. 도메인: 박스 1 모티프는 JAK 상호작용 및/또는 활성화에 필요합니다. 도메인: 세포외 도메인은 성장호르몬 결합 단백질(GHBP)을 나타내는 리간드 결합 도메인입니다. 도메인: 유비퀴틴화 의존성 세포내이입 모티프(UbE)는 수용체에 유비퀴틴 접합 시스템을 결합시키고 세포 내로 유입시키는 데 필요합니다. 도메인: WSXWS 모티프는 적절한 단백질 접힘, 따라서 효율적인 세포내 수송 및 세포 표면 수용체 결합에 필요한 것으로 보입니다. 기능: 아이소폼 2는 GHBP 생성을 상향 조절하고 GH 신호 전달의 음성 억제제 역할을 합니다. 기능: 출생 후 신체 성장을 조절하는 데 관여하는 뇌하수체 성장호르몬 수용체입니다. 리간드 결합 시 JAK2/STAT5 경로와 연결됩니다. 기능: 가용성 형태(GHBP)는 혈장 내 성장 호르몬 저장소 역할을 하며 GH 신호 전달의 조절자/억제자일 수 있습니다. 다형성: GHR의 유전적 변이는 LDLR 유전자 돌연변이를 가진 가족성 고콜레스테롤혈증[MIM:143890] 환자에서 표현형 조절인자로 작용할 수 있습니다. PTM: GH 결합 시 세포질 도메인의 티로신 잔기에서 JAK2에 의해 인산화됩니다. PTM: 리간드 결합 시 세포질 도메인의 리신 잔기에서 유비퀴틴화됩니다. 이 유비퀴틴화는 GHR 내재화에 충분하지 않습니다. PTM: 가용성 형태(GHBP)는 ADAM17/TACE에 의한 세포 표면에서의 포르볼 에스테르 촉진 단백질 분해(탈락)에 의해 생성됩니다. 성장호르몬(GH)이 수용체에 결합하면 GHR의 구조적 변화로 인해 ADAM17이 수용체에 접근할 수 없게 되어 세포질 탈락이 억제되는 것으로 추정됩니다. 유사점: 제1형 사이토카인 수용체 계열, 제1형 하위 계열에 속합니다. 유사점: 피브로넥틴 제3형 도메인 1개를 포함합니다. 세포 내 위치: 성장호르몬 결합 시 GHR은 유비퀴틴화되고, 세포 내로 유입되어 발현이 감소된 후 분해 또는 비분해 경로로 이동합니다. 세포 내 위치: 세포막에 고정되어 있으며 세포 내로 유입되지 않습니다. 소단위: 성장호르몬(GH) 결합 시 동종이량체를 형성하고 박스 1 함유 도메인을 통해 JAK2에 결합합니다(유사점). SOCS3에 결합하면 JAK2 활성화가 억제되고, CIS 및 SOCS2에 결합하면 STAT5 활성화가 억제됩니다(유사점). ADAM17과 상호작용하며, 조직 특이성: 간과 골격근에서 높은 발현량을 보이는 등 다양한 조직에서 발현됩니다. 아이소폼 4는 주로 신장, 방광, 부신, 뇌간에서 발현됩니다. 태반에서는 아이소폼 1이 주로 융모막과 탈락막에서 발현되고, 아이소폼 4는 융모에서 높은 발현량을 보입니다. 아이소폼 2는 폐, 위, 근육에서 발현되며, 간에서는 낮은 수준으로 발현됩니다.