GBA(1P9) 토끼 단클론 항체
접합: 비결합
재조합 토끼 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간
유전자 이름
GBA
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | GBA(1P9) 토끼 단클론 항체 |
| 설명 | 재조합 토끼 단클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 토끼 IgG는 인산염 완충 용액(pH 7.4, 150mM NaCl, 0.02% 신형 방부제 N 및 50% 글리세롤)에 용해되어 있습니다. 단기 보관 시 +4°C에서, 장기 보관 시 -20°C에서 보관하십시오. 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | GBA |
| 대체 이름 | Alglucerase; betaGC; GBA1; GCase; GCB; GLUC; Glucosylceramidase; Imiglucerase; |
| Gene ID | 2629 |
| SwissProt ID | P04062 |
| Immunogen | 인간 GBA의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC |
| 희석 비율 | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100 |
| 분자량 | 60kDa |
연구 분야
배경
| GBA 유전자 결함은 고셔병(GD)[MIM:230800]의 원인이며, 글루코세레브로시다제 결핍증으로도 알려져 있습니다. 고셔병은 가장 흔한 리소좀 축적 질환으로, 세망내피계에 글루코실세라마이드가 축적되는 것이 특징입니다. 글루코실세라마이다제는 리소좀 내에서 글루코실세라마이드(GlcCer)를 유리 세라마이드와 포도당으로 가수분해하는 반응을 촉매합니다(PubMed:9201993, PubMed:24211208, PubMed:15916907). 따라서 복합 지질의 분해와 세포막의 회전율에 중요한 역할을 합니다(PubMed:27378698). 세라마이드 생성을 통해 PKC 활성화 세라마이드 형성의 회수 경로에 관여합니다(PubMed:19279011). 또한 콜레스테롤 대사에도 관여합니다(PubMed:24211208, PubMed:26724485). 글루코실세라마이드에서 콜레스테롤로 포도당을 전달하는 전이글루코실화 반응을 통해 콜레스테롤의 글루코실화를 촉매할 수 있습니다(PubMed:24211208, PubMed:26724485). 단쇄 포화 C8:0-GlcCer과 단일 불포화 C18:0-GlcCer이 이 전이글루코실화 반응에 가장 효과적인 포도당 공여체입니다(PubMed:24211208). 특정 조건 하에서, 역반응을 촉매하여 콜레스테릴-베타-D-글루코사이드에서 세라마이드로 포도당을 전달할 수도 있습니다(PubMed:26724485). 또한, 콜레스테릴-베타-D-글루코사이드를 가수분해하여 D-포도당과 콜레스테롤을 생성할 수도 있습니다(PubMed:24211208, PubMed:26724485). |
