FILA 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
FLG
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | FILA 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%와 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | FLG |
| 대체 이름 | FLG |
| Gene ID | 2312 |
| SwissProt ID | P20930 |
| Immunogen | 인간 단백질의 일부 영역에서 유래한 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 분자량 | 446kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 포유류 표피에서 케라틴 중간 섬유를 응집시키는 중간 섬유 관련 단백질입니다. 이 단백질은 처음에는 폴리단백질 전구체인 프로필라그린(각각 324개의 아미노산으로 구성된 여러 개의 필라그린 단위로 이루어져 있음)으로 합성되며, 케라토히알린 과립에 존재합니다. 이후 단백질 분해 과정을 거쳐 개별 기능성 필라그린 분자로 분해됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 심상성 어린선(ichthyosis vulgaris)과 관련이 있습니다.[RefSeq 제공, 2009년 12월], 질병: FLG 결함은 심상성 어린선(VI) [MIM:146700]의 원인입니다. 심상성 어린선은 상염색체 우성 형질로 유전되는 가장 흔한 형태의 어린선입니다. 이 질환은 손바닥의 과다한 주름, 모공각화증, 그리고 특히 아랫배, 팔, 다리에 두드러지게 나타나는 미세한 비늘이 특징입니다. 심상성 어린선은 조직학적으로 표피의 각질과립이 없거나 감소하고 경미한 과각화증이 나타나는 것이 특징입니다. 이 질환은 잦은 천식, 습진 또는 고초열과 관련될 수 있습니다. FLG의 결함은 아토피 피부염 2형(ATOD2)에 대한 감수성의 원인이 될 수 있습니다[MIM:605803]. 아토피 피부염(습진이라고도 함)은 일반적으로 유아기 또는 어린 시절에 시작되며 가려움증과 염증이 있는 피부를 특징으로 합니다. 기능: 케라틴 중간 섬유를 응집시키고 포유류 표피의 최종 분화 동안 중간 섬유 사이의 이황화 결합 형성을 촉진합니다. PTM: 필라그린은 처음에 324개의 아미노산이 긴 연결 서열 없이 여러 개 연속적으로 연결된 크고 불용성이며 고도로 인산화된 전구체로 합성됩니다. 최종 분화 동안 탈인산화되고 단백질 분해 효소에 의해 절단됩니다. 성숙 단백질의 N-말단은 이질적이며, 피로글루타메이트 형성에 의해 차단됩니다. PTM: 일부 아르기닌 잔기의 탈아미노화(시트룰린화)가 일어납니다. 유사점: S100 융합 단백질 계열에 속합니다. 유사점: 2개의 EF-핸드 도메인을 포함합니다. 유사점: 23개의 필라그린 반복 서열을 포함합니다. 조직 특이성: 각질 과립. |
