FH(7F1)마우스 단클론 항체
접합: 비결합
마우스 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
FH
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | FH(7F1)마우스 단클론 항체 |
| 설명 | 마우스 단클론 항체 |
| 숙주 | 생쥐 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | PBS(pH 7.4)는 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02% 및 글리세롤 50%를 함유합니다. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | FH |
| 대체 이름 | Fumarate hydratase, mitochondrial (Fumarase) (EC 4.2.1.2) |
| Gene ID | 2271 |
| SwissProt ID | P07954 |
| Immunogen | FH의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | WB 1:1000-1:3000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:100-1:200 |
| 분자량 | 50kDa |
연구 분야
| Citrate cycle (TCA cycle);Pathways in cancer;Renal cell carcinoma; |
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 트리카르복실산(TCA) 회로 또는 크렙스 회로의 효소 구성 요소이며, 푸마르산으로부터 L-말산의 생성을 촉매합니다. 이 단백질은 세포질 형태와 N-말단 확장형 두 가지 형태로 존재하며, 번역 개시 부위만 다릅니다. N-말단 확장형은 미토콘드리아로 이동하며, 미토콘드리아에서 확장 부분이 제거되면 세포질 형태와 동일한 형태가 생성됩니다. 이 단백질은 일부 내열성 II형 푸마라제와 유사하며 동종사량체로 기능합니다. 이 유전자의 돌연변이는 푸마라제 결핍증을 유발하고 진행성 뇌병증으로 이어질 수 있습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: (S)-말산 = 푸마르산 + H(2)O, 질병: FH의 결함은 푸마라제 결핍증(FD)의 원인입니다[MIM:606812]; 푸마르산뇨증이라고도 합니다. FD는 진행성 뇌병증, 발달 지연, 근긴장 저하, 뇌 위축, 젖산혈증 및 피루브산혈증을 특징으로 합니다. 질환: FH의 결함은 유전성 평활근종증 및 신세포암(HLRCC) [MIM:605839]의 원인입니다. 질환: FH의 결함은 다발성 피부 및 자궁 평활근종(MCUL1) [MIM:150800]의 원인입니다. MCUL1은 상염색체 우성 질환으로, 영향을 받은 individuals는 피부에 양성 평활근 종양(평활근종)이 발생합니다. 영향을 받은 여성은 일반적으로 자궁 평활근종(자궁 섬유종)도 발생합니다. 기능: 또한 종양 억제인자로 작용합니다. 기타: 기질 결합 부위는 촉매 A 부위와 비촉매 B 부위, 두 개가 있으며, B 부위는 활성 부위와 용매 사이에서 기질 또는 생성물의 전달에 역할을 할 수 있습니다. 또는 B 부위는 알로스테릭 조절인자와 결합할 수 있습니다. 경로: 탄수화물 대사; 트리카르복실산 회로. PTM: 세포질 이소형은 2번 위치에서 아세틸화됩니다. 유사성: II형 푸마라제/아스파르타제 계열에 속합니다. 푸마라제 아족. 소단위: 동종사량체. |
