FANCD2 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
FANCD2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | FANCD2 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | FANCD2 |
| 대체 이름 | FANCD2; FACD; Fanconi anemia group D2 protein; Protein FACD2 |
| Gene ID | 2177 |
| SwissProt ID | Q9BXW9 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 FANCD2에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 188-237 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 166kDa |
연구 분야
배경
| 판코니 빈혈 상보성 그룹 D2(FANCD2) 인간 판코니 빈혈 상보성 그룹(FANC)에는 현재 FANCA, FANCB, FANCC, FANCD1(BRCA2라고도 함), FANCD2, FANCE, FANCF, FANCG, FANCI, FANCJ(BRIP1이라고도 함), FANCL, FANCM 및 FANCN(PALB2라고도 함)이 포함됩니다. 이전에 정의된 FANCH 그룹은 FANCA 그룹과 동일합니다. 판코니 빈혈은 세포유전학적 불안정성, DNA 가교제에 대한 과민성, 염색체 파손 증가 및 DNA 복구 결함이 특징인 유전적으로 이질적인 열성 질환입니다. 판코니 빈혈 상보성 그룹의 구성원들은 염기서열 유사성을 공유하지 않지만, 공통의 핵 단백질 복합체로 조립된다는 공통점을 가지고 있습니다. 이 유전자는 상보성 그룹 D2의 단백질을 코딩합니다. 이 단백질은 DNA 손상에 반응하여 단일 유비퀴틴화되어 상동성 유도 DNA 복구에 관여하는 다른 단백질(BRCA1 및 BRCA2)과 함께 핵 내 특정 부위에 국소화됩니다. 발달 단계: 태아 난자, 태아 간 및 골수 조혈 세포에서 단백질 수준으로 높게 발현됩니다. 질환: FANCD2 유전자 결함은 판코니 빈혈(FA)[MIM:227650]의 원인입니다. 판코니 빈혈은 유전적으로 이질적인 상염색체 열성 질환으로, 진행성 범혈구감소증, 다양한 선천성 기형, 그리고 악성 종양 발생 소인을 특징으로 합니다. 세포 수준에서 이는 DNA 손상 유발 물질에 대한 과민성, 염색체 불안정성(염색체 파손 증가), 그리고 DNA 복구 결함과 관련이 있습니다. 도메인: 아이소폼 2의 C-말단 24개 아미노산 잔기는 기능에 필수적입니다. 기능: 염색체 안정성 유지에 필수적입니다. 감수 분열 동안 상동 염색체의 정확하고 효율적인 쌍 형성을 촉진합니다. 상동 재조합과 단일 가닥 어닐링을 통해 DNA 이중 가닥 파손 복구에 관여합니다. DNA 손상 시 S기 및 G2기 체크포인트 활성화에 관여할 수 있습니다. 손상된 염색질에 BRCA2/FANCD1 단백질의 결합을 촉진합니다. 또한 B세포 면역글로불린 동형 전환에도 관여할 수 있습니다. PTM: S기 및 유전독성 스트레스 시 Lys-561에서 단일 유비퀴틴화됩니다(아이소폼 1 및 아이소폼 2). 세포가 G2/M기에 진입하거나 DNA 복구가 완료되면 USP1에 의해 탈유비퀴틴화됩니다. 단일 유비퀴틴화는 FANCA-FANCB-FANCC-FANCE-FANCF-FANCG-FANCM 복합체, RPA1 및 ATR을 필요로 하며 FANCL/PHF9에 의해 매개됩니다. 유비퀴틴화는 크로마틴 결합, BRCA1 및 BRCA2와의 상호작용, DNA 복구 및 정상적인 세포 주기 진행에 필요하지만, Ser-222 인산화 또는 MEN1과의 상호작용에는 필요하지 않습니다. (PTM: ATM 및/또는 ATR에 의해 다양한 유전독성 스트레스에 반응하여 인산화됩니다. 이온화 방사선 조사 시 ATM에 의해 Ser-222 및 Ser-1404에서 인산화됩니다.) Ser-222 인산화는 S기 체크포인트 활성화에 필요하지만, 유비퀴틴화, 포커스 형성 또는 DNA 복구에는 필요하지 않습니다. 반면, 다른 부위에서의 ATR에 의한 인산화는 유비퀴틴화 및 포커스 형성에 필요할 수 있다. 세포 내 위치: S기 동안 및 유전독성 스트레스 시 핵 포커스에 집중된다. 소단위: FANCE 및 FANCI와 직접 상호작용한다. USP1 및 MEN1과 상호작용한다. 유비퀴틴화된 형태는 BRCA1, BRCA2 및 BLM과 특이적으로 상호작용한다. 조직 특이성: 비장, 편도선 및 반응성 림프절의 배중심 세포와 편도선, 식도, 구인두, 후두 및 자궁경부의 편평상피 증식 기저층에서 높은 발현량을 보인다. 태반의 영양막 세포와 췌장의 외분비 세포(단백질 수준)에서도 발현된다. 고환에서도 높은 발현량을 보이며, 발현은 성숙 중인 정모세포에 국한된다. |
