FA2H 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
FA2H
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | FA2H 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | FA2H |
| 대체 이름 | Fatty acid 2-hydroxylase (EC 1.-.-.-) (Fatty acid alpha-hydroxylase) |
| Gene ID | 79152 |
| SwissProt ID | Q7L5A8 |
| Immunogen | 인간 FA2H에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 101-150 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 55kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 2-하이드록시 지방산을 함유하는 스핑고지질의 하위 집합인 2-하이드록시스핑고지질의 합성을 촉매하는 단백질을 암호화합니다. 스핑고지질은 다양한 세포 과정에서 역할을 하며, 그 구조적 다양성은 N-아실 사슬의 2-하이드록실화와 같은 소수성 세라마이드 부분의 변형과 다양한 머리 그룹의 존재에서 비롯됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 근긴장 이상을 동반하거나 동반하지 않는 경직성 하반신마비를 동반한 수초형 백질이영양증(DLDSP)과 관련이 있습니다.[RefSeq 제공, 2010년 3월], 보조인자: 철, 질병: FA2H 결함은 근긴장 이상을 동반하거나 동반하지 않는 경직성 하반신마비를 동반한 수초형 백질이영양증(DLDSP)의 원인입니다[MIM:612443]. 이 질환은 경직, 근육 긴장도 장애, 백질 퇴행을 특징으로 하는 진행성 신경 질환입니다. 히스티딘 박스 도메인은 활성 부위를 포함하거나 금속 이온 결합에 관여할 수 있습니다. 유리 지방산의 알파-수산화 및 알파-수산화 스핑고지질 형성에 필요합니다. 각질세포 분화 중에 발현이 증가합니다. SCS7 계열에 속합니다. 1개의 시토크롬 b5 헴 결합 도메인을 포함합니다. 분화 배양된 각질세포에서 단백질 수준으로 검출됩니다. 표피와 배양된 각질세포에서 검출됩니다. 뇌와 결장에서 높은 수준으로 발현됩니다. 고환, 전립선, 췌장, 신장에서는 낮은 수준으로 검출됩니다. |
