ERAB 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐, 원숭이
유전자 이름
HSD17B10
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | ERAB 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐, 원숭이 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | HSD17B10 |
| 대체 이름 | HSD17B10; ERAB; HADH2; MRPP2; SCHAD; XH98G2; 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type-2; 17-beta-hydroxysteroid dehydrogenase 10; 17-beta-HSD 10; 3-hydroxy-2-methylbutyryl-CoA dehydrogenase; 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type II; Endoplasmic |
| Gene ID | 3028 |
| SwissProt ID | Q99714 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ERAB에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 111-160 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 27kDa |
연구 분야
| Valine; leucine and isoleucine degradation;Alzheimer's disease; |
배경
| 이 유전자는 단쇄 탈수소효소/환원효소 슈퍼패밀리에 속하는 3-하이드록시아실-CoA 탈수소효소 II형을 암호화합니다. 이 유전자의 산물은 다양한 지방산과 스테로이드의 산화 반응을 촉매하는 미토콘드리아 단백질이며, tRNA 성숙에 관여하는 미토콘드리아 리보뉴클레아제 P의 소단위체이기도 합니다. 이 단백질은 알츠하이머병 발병과 관련이 있으며, 이 유전자의 돌연변이는 17베타-하이드록시스테로이드 탈수소효소 10형(HSD10) 결핍증의 원인입니다. 여러 대체 스플라이싱 전사 변이체가 확인되었지만, 전체 길이가 밝혀진 전사 변이체는 단 두 개뿐입니다. [RefSeq 제공, 2014년 8월], 촉매 활성: (2S,3S)-3-하이드록시-2-메틸부타노일-CoA + NAD(+) = 2-메틸아세토아세틸-CoA + NADH., 촉매 활성: (S)-3-하이드록시아실-CoA + NAD(+) = 3-옥소아실-CoA + NADH., 질병: HSD17B10 및 HUWE1 유전자의 미세중복이 X-연관 17형 정신지체(MRX17) [MIM:300705]의 원인이며, X-연관 31형 정신지체(MRX31)라고도 알려져 있다. 정신지체는 발달기에 나타나는 적응 행동 장애와 관련된 현저히 낮은 일반 지적 기능을 특징으로 한다. 증후군성 또는 특정 X-연관 정신 지체는 신체적, 신경학적 및/또는 정신과적 증상을 동반하는 반면, 비증후군성 X-연관 정신 지체는 지적 장애가 유일한 주요 증상입니다. HSD17B10 유전자 결함은 2-메틸-3-하이드록시부티릴-CoA 탈수소효소 결핍증(MHBD 결핍증)[MIM:300438]의 원인입니다. MHBD 결핍증은 정신운동 지연을 포함한 신경학적 이상을 유발하며, 거의 모든 환자에서 정신 및 운동 기능 상실을 초래합니다. HSD17B10 유전자 결함은 증후군성 X-연관 정신 지체 10형(MRXS10)[MIM:300220]의 원인입니다. MRXS10은 경미한 정신 지체, 무도병 및 이상 행동을 특징으로 합니다. 기능: 미토콘드리아 tRNA 성숙에 관여합니다. MRPP1/RG9MTD1, MRPP2/HSD17B10 및 MRPP3/KIAA0391로 구성된 효소인 미토콘드리아 리보뉴클레아제 P의 일부이며, tRNA 분자의 5' 말단을 절단합니다. 세포 내 아밀로이드 베타와 상호작용하여 알츠하이머병(AD)과 관련된 신경 기능 장애에 기여할 수 있습니다. 유사성: 단쇄 탈수소효소/환원효소(SDR) 계열에 속합니다. 소단위: 동종사량체(유사성에 따름). MRPP1/RG9MTD1 및 MRPP3/KIAA0391과 상호작용합니다. 조직 특이성: 정상 조직에서 발현되지만 알츠하이머병에 걸린 신경세포에서 과발현됩니다. |
