다이네인 IC1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
DNAI1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 다이네인 IC1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | DNAI1 |
| 대체 이름 | DNAI1; Dynein intermediate chain 1; axonemal; Axonemal dynein intermediate chain 1 |
| Gene ID | 27019 |
| SwissProt ID | Q9UI46 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 DNAI1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 211-260 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 79kDa |
연구 분야
| Huntington's disease; |
배경
| 이 유전자는 다이네인 중간 사슬 계열의 구성원을 암호화합니다. 암호화된 단백질은 호흡기 섬모의 다이네인 복합체의 일부입니다. 축삭소체에서 이중 미세소관 사이를 연결하는 내측 및 외측 팔 다이네인은 축삭소체의 활주 운동을 담당하는 힘 생성 단백질입니다. 다이네인 팔의 기저부를 형성하는 것으로 생각되는 중간 사슬과 경쇄는 부착을 매개하는 데 도움을 주며 다이네인 활성 조절에도 관여할 수 있습니다. 이 유전자의 돌연변이는 원발성 섬모 운동 이상증 및 카르타게너 증후군과 관련된 비정상적인 섬모 미세구조 및 기능을 초래합니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2013년 7월], 질병: DNAI1 결함은 카르타게너 증후군(KTGS)의 원인입니다 [MIM:244400]. KTGS는 원발성 섬모 운동 장애와 내장 역위증이 동반되는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 임상적 특징으로는 재발성 호흡기 감염, 기관지 확장증, 불임, 흉부 및 복부 장기의 측방 전위 등이 있습니다. 내장 역위증은 대부분 완전하지만, 일부 경우 부분적일 수 있습니다(단독 우심증 또는 단독 복부 장기 전위). DNAI1 유전자 결함은 원발성 섬모 운동 장애 1형(CILD1) [MIM:244400]의 원인입니다. CILD1은 운동성 섬모의 축삭 이상을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 호흡기 섬모의 결함으로 인해 만성 염증을 유발하는 호흡기 감염과 기관지 확장증이 재발하며, 남성 환자에서는 정자 꼬리 이상으로 인해 생식 능력이 저하되는 경우가 흔합니다. 환자의 절반은 배아 결절의 단섬모 기능 장애와 좌우 신체 비대칭의 무작위화로 인해 내장 역위증을 나타냅니다. 내장 역위증과 관련된 원발성 섬모 운동 장애는 카르타게너 증후군이라고 합니다. 기능: 호흡기 섬모의 다이네인 복합체의 일부입니다. 유사성: 다이네인 중간 사슬 계열에 속합니다. 유사성: 5개의 WD 반복을 포함합니다. 소단위: 최소 두 개의 중쇄와 다수의 중간 및 경쇄로 구성됩니다. |
