더블코틴 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
DCX
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 더블코틴 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | DCX |
| 대체 이름 | DCX; DBCN; LISX; Neuronal migration protein doublecortin; Doublin; Lissencephalin-X; Lis-X |
| Gene ID | 1641 |
| SwissProt ID | O43602 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 더블코르틴에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 206-255 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 44kDa |
연구 분야
| Cell Biology |
배경
| 이 유전자는 더블코르틴 계열 단백질을 암호화합니다. 이 유전자가 암호화하는 단백질은 세포질 단백질이며, 미세소관에 결합하는 두 개의 더블코르틴 도메인을 포함합니다. 발달 중인 대뇌 피질에서 피질 뉴런은 최종 분화 부위에 도달하기 위해 장거리를 이동해야 합니다. 암호화된 단백질은 미세소관의 구조와 안정성을 조절함으로써 뉴런 이동을 유도하는 것으로 보입니다. 또한, 암호화된 단백질은 혈소판 활성화 인자 아세틸하이드롤라제의 조절 감마 소단위인 LIS1과 상호작용하며, 이러한 상호작용은 발달 중인 대뇌 피질에서 미세소관의 적절한 기능에 중요합니다. 이 유전자의 돌연변이는 발달 과정에서 신경 세포의 비정상적인 이동을 유발하고 대뇌 피질의 층화를 파괴하여 간질, 정신 지체, 여성의 경우 피질하 띠 이소증("이중 피질 증후군") 및 무뇌증("매끄러운 뇌")을 유발합니다. 대체 산물: LIS-XA 이소형은 5'에 대체 엑손을 가지고 있으며 상류 개시 코돈에서 번역됩니다. LIS-XB, LIS-XC 및 LIS-XD 이소형은 하류 개시 코돈에서 번역이 시작되어 처음 81개의 아미노산이 결여됩니다. LIS-XC와 LIS-XD 이소형은 각각 5개의 아미노산과 1개의 아미노산 삽입으로 LIS-XB 이소형과 다릅니다. 질환: 무뇌증에서는 DCX와 관련된 염색체 이상이 발견됩니다. 전위 t(X;2)(q22.3;p25.1).,질환: DCX 유전자 결함은 X-연관 1형 무뇌증(LISX1) [MIM:300067]의 원인입니다. X-LIS 또는 LIS라고도 합니다. LISX1은 정신 지체와 발작을 특징으로 하는 전형적인 무뇌증으로, 남성 환자에서 증상이 더 심합니다. 영향을 받은 남아는 비정상적으로 두꺼운 대뇌 피질을 보이며, 뇌회는 없거나 심하게 감소되어 있습니다. 임상 증상으로는 수유 문제, 비정상적인 근육 긴장도, 발작, 심각하거나 심각한 정신운동 지연 등이 있습니다. 여성 환자는 '이중 피질'이라고 하는 덜 심각한 표현형을 나타냅니다.,질환: DCX 유전자 결함은 X-연관 피질하 띠 이소증(SBHX) [MIM:300067]의 원인입니다. 이중 피질 또는 피질하 층상 이소증(SCLH)이라고도 합니다. SBHX는 무뇌증 스펙트럼에 속하는 경미한 뇌 기형입니다. 이는 대뇌 피질과 뇌실 사이의 중심 백질에서 발견되는 양측성 및 대칭적인 회백질 판 또는 띠가 특징이며, 대뇌 주름은 일반적으로 정상적으로 보입니다. 기능: 대뇌 피질 발달 중 신경 세포 분산 및 피질 층화의 초기 단계에 필요한 것으로 보입니다. 추정되는 신경 단백질 키나아제인 DCAMKL1과 표적 단백질 결합에서 경쟁함으로써 작용할 수 있습니다. 이러한 방식으로 신경 세포 이동 전후의 상호 작용에 중요한 신호 전달 경로에 참여할 수 있으며, 아마도 칼슘 이온 의존성 신호 전달 경로의 일부일 것입니다. 신경 세포 이동을 촉진하는 중복되지만 구별되는 신호 전달 경로의 일부로서 LIS-1과 관련될 수 있습니다. 유사성: 2개의 더블코르틴 도메인을 포함합니다. 소단위: 튜불린과 상호 작용합니다. 조직 특이성: 태아 뇌의 신경 세포(피질판의 대부분 세포, 중간층)에서 높은 발현량을 보입니다. 태아의 경우, 심실대와 심실대에서 발현되지만 다른 태아 조직에서는 발현되지 않습니다. 성인에서는 뇌의 전두엽에서 높은 발현량을 보이지만, 다른 뇌 영역에서는 매우 낮은 발현량을 보이며, 심장, 태반, 폐, 간, 골격근, 신장 및 췌장에서는 검출되지 않습니다. |
