데스민 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

DES

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	데스민 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	DES
대체 이름	DES; Desmin
Gene ID	1674
SwissProt ID	P17661
Immunogen	이 항혈청은 인간 데스민에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 26-75

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	54kDa

연구 분야

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;

배경

이 유전자는 근육 특이적 III형 중간 필라멘트를 암호화합니다. 이 단백질의 동종 중합체는 세포질 내에 안정적인 섬유성 네트워크를 형성하여 근섬유를 서로 그리고 세포막에 연결합니다. 이 유전자의 돌연변이는 데스민 관련 근병증, 가족성 심장 및 골격근병증(CSM), 그리고 말단 근병증과 관련이 있습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: DES 결함은 확장성 심근병증 1I형(CMD1I) [MIM:604765]의 원인입니다. 확장성 심근병증은 심실 확장과 수축 기능 장애를 특징으로 하는 질환으로, 울혈성 심부전과 부정맥을 유발합니다. 환자는 조기 사망 위험이 있습니다. 질환: DES 결함은 데스민 관련 심골격근병증(CSM)[MIM:601419]의 원인이며, 데스민 관련 근병증(DRM)이라고도 합니다. CSM은 심장 전도 차단, 부정맥, 제한성 심부전과 관련된 골격근 약화 및 심장 및 골격근 세포 내 데스민 반응성 침전물의 세포질 내 축적을 특징으로 합니다. 데스민 관련 근병증은 말단에서 시작될 수 있으며, 이 경우 유전성 말단 근병증(HDM)으로 알려져 있습니다. 질환: DES 결함은 신경성 견갑비골 증후군 카에저형(카에저 증후군)[MIM:181400]의 원인입니다. 카에저 증후군은 특이한 견갑비골 분포의 약화 및 위축을 특징으로 하는 상염색체 우성 질환입니다. 임상 양상은 견갑골-비골, 사지 마찰음, 원위부 표현형 등 매우 다양하며, 심장 또는 호흡기계 침범 정도도 다양하게 나타납니다. 안면 마비, 연하곤란, 여성형 유방증이 흔히 동반되는 증상입니다. 남성 환자는 여성 환자에 비해 급성 심장사 위험이 더 높은 것으로 보입니다. 근육 생검 표본의 조직학적 및 면역조직화학적 검사 결과는 정상에 가깝거나 비특이적인 병리 소견부터 데스민 축적을 동반한 전형적인 근섬유 변화에 이르기까지 광범위한 스펙트럼을 보여줍니다. 데스민은 근육 세포에서 발견되는 3형 중간 섬유입니다. 성인의 가로무늬근에서 데스민은 Z선 구조 주변부에서 근섬유를 서로 연결하고 세포막에 연결하는 섬유망을 형성합니다. (온라인 정보: 데스민 항목 참조) 유사성: 중간 섬유 계열에 속합니다. 구성 요소: 동종 중합체.