DNA 리가제 IV 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
LIG4
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | DNA 리가제 IV 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | LIG4 |
| 대체 이름 | LIG4; DNA ligase 4; DNA ligase IV; Polydeoxyribonucleotide synthase [ATP] 4 |
| Gene ID | 3981 |
| SwissProt ID | P49917 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 DNL4에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 591-640 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 103kDa |
연구 분야
| Non-homologous end-joining; |
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 ATP 의존성 반응을 통해 이중 가닥 폴리데옥시뉴클레오티드의 단일 가닥 절단 부위를 연결하는 DNA 리가아제입니다. 이 단백질은 V(D)J 재조합과 비상동 말단 접합(NHEJ)을 통한 DNA 이중 가닥 절단(DSB) 복구에 필수적입니다. 이 단백질은 X선 복구 교차 보완 단백질 4(XRCC4)와 복합체를 형성하고, DNA 의존성 단백질 키나아제(DNA-PK)와도 상호작용합니다. XRCC4와 DNA-PK는 모두 NHEJ에 필요한 것으로 알려져 있습니다. 이 단백질과 XRCC4가 형성하는 복합체의 결정 구조가 규명되었습니다. 이 유전자의 결함은 LIG4 증후군의 원인입니다. 동일한 단백질을 코딩하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 관찰되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: ATP + (데옥시리보뉴클레오티드)(n) + (데옥시리보뉴클레오티드)(m) = AMP + 이인산 + (데옥시리보뉴클레오티드)(n+m)., 보조인자: 마그네슘., 질병: LIG4 유전자 결함은 전리 방사선에 민감한 상염색체 열성 중증 복합 면역결핍증(RSSCID, T세포 음성/B세포 음성/NK세포 양성) [MIM:602450]의 원인입니다. SCID는 체액성 및 세포 매개성 면역 모두의 손상, 백혈구 감소증, 그리고 항체 수치의 저하 또는 부재를 특징으로 하는 유전적으로나 임상적으로 이질적인 희귀 선천성 질환 그룹을 지칭합니다. SCID 환자는 유아기에 기회 감염균에 의한 재발성, 지속성 감염을 나타냅니다. 모든 유형의 SCID의 공통적인 특징은 T세포 발달 결함으로 인한 T세포 매개성 세포 면역의 부재입니다. RS-SCID 환자는 코딩 접합 형성 및 V(D)J 재조합 완료에 필요한 DNA 복구 기전에 결함이 있습니다. 이러한 환자의 일부 세포는 방사선 민감도가 증가하는 것으로 나타났습니다. 질병: LIG4 결함은 LIG4 증후군[MIM:606593]의 원인입니다. 이 질환은 면역결핍, 발달 및 성장 지연을 특징으로 합니다. 환자는 특이한 얼굴 특징, 소두증, 성장 및/또는 발달 지연, 범혈구감소증, 다양한 피부 이상을 보입니다. 기능: ATP 의존성 반응에서 이중 가닥 폴리데옥시뉴클레오티드의 단일 가닥 절단을 효율적으로 연결합니다. 이중 가닥 절단 복구 및 V(D)J 재조합에 필요한 DNA 비상동 말단 접합(NHEJ)에 관여합니다. LIG4-XRCC4 복합체는 NHEJ 연결 단계를 담당하며, XRCC4는 LIG4의 접합 활성을 향상시킵니다. LIG4-XRCC4 복합체의 DNA 말단 결합은 DNA 의존성 단백질 키나아제 복합체인 DNA-PK가 이들 DNA 말단에 조립되는 것에 달려 있습니다. (온라인 정보: DNA 리가아제 항목, 온라인 정보: LIG4 돌연변이 데이터베이스, 유사성: ATP 의존성 DNA 리가아제 계열에 속함, 유사성: 2개의 BRCT 도메인을 포함함, 소단위: XRCC4에 결합함. LIG4-XRCC4 복합체는 아마도 1:2의 화학량론적 비율을 가질 것입니다. LIG4-XRCC4 이종이량체는 Ku p70/p86 이량체(G22P1/G22P2)와 PRKDC로 형성된 DNA 의존성 단백질 키나아제 복합체인 DNA-PK와 DNA 의존적인 방식으로 결합합니다.) (조직 특이성: 고환, 흉선, 전립선 및 심장) |
