DMPK 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
DMPK
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | DMPK 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | DMPK |
| 대체 이름 | DMPK; DM1PK; MDPK; Myotonin-protein kinase; MT-PK; DM-kinase; DMK; DM1 protein kinase; DMPK; Myotonic dystrophy protein kinase |
| Gene ID | 1760 |
| SwissProt ID | Q09013 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 DMPK에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 11-60 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 70kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 Rho 계열 소형 GTPase 구성원들과 상호작용하는 다른 키나아제들과 밀접한 관련이 있는 세린-트레오닌 키나아제입니다. 이 효소의 기질에는 미오제닌, L형 칼슘 채널의 베타 소단위, 그리고 포스포렘만이 포함됩니다. 이 유전자의 3' 비번역 영역에는 CTG 삼핵산 반복 서열이 5~38개 존재합니다. 이 불안정한 모티프가 50~5,000개로 확장되면 제1형 근긴장성 이영양증이 발생하며, 반복 서열의 수가 증가할수록 질병의 심각도가 증가합니다. 반복 서열의 확장은 국소적인 염색질 구조의 응축과 관련되어 있으며, 이는 해당 영역의 유전자 발현을 저해합니다. 이 유전자에는 여러 가지 대체 스플라이싱 전사 변이체가 보고되었지만, 일부 변이체의 전체 길이는 아직 확인되지 않았습니다. [RefSeq 제공, 2016년 7월], 촉매 활성: ATP + 단백질 = ADP + 인산단백질, 보조인자: 마그네슘, 질병: DMPK 결함은 근긴장성 이영양증 1형(DM1) [MIM:160900]의 원인이며, 슈타이너트병으로도 알려져 있습니다. DM은 상염색체 우성 유전성 신경퇴행성 질환으로, 근긴장, 사지 말단의 근육 위축, 백내장, 성선기능저하증, 내분비 기능 장애, 남성형 탈모, 심장 부정맥을 특징으로 합니다. DM 환자는 반복 길이와 반비례하는 키나아제 발현 수준 감소를 보입니다. 최소 추정 발생률은 신생아 8,000명당 1명입니다. DM1은 DMPK 유전자의 3'-UTR에 있는 CTG 반복 확장으로 인해 발생합니다. 반복 길이는 일반적으로 다음 세대로 갈수록 증가하지만 항상 그런 것은 아닙니다., 효소 조절: G 단백질 이차 전달자에 반응하여 활성화됩니다. 음성 자가 조절 기능을 하는 C-말단 코일형 구조 영역에 의해 비활성 형태를 유지합니다. 코일형 구조에 의한 올리고머화는 촉매 활성 증가와 관련이 있으며, C-말단 부근에서의 단백질 분해도 마찬가지입니다. 기능: 심장 수축력 조절 및 적절한 심장 전도 활동 유지에 중요합니다. 포스포람반을 인산화합니다. 유사성: 단백질 키나아제 슈퍼패밀리에 속합니다. AGC Ser/Thr 단백질 키나아제 계열에 속합니다. DMPK 하위군, 유사성: AGC-키나제 C-말단 도메인 1개를 포함합니다., 유사성: 단백질 키나제 도메인 1개를 포함합니다., 조직 특이성: 대부분의 동형 단백질은 심장, 골격근, 간, 뇌를 포함한 여러 조직에서 발현되지만, 동형 단백질 2는 심장과 골격근에서만, 동형 단백질 14는 뇌에서만 발현되며, 특히 선조체, 소뇌 피질, 뇌교에서 높은 수준으로 발현됩니다. |
