시스타틴 B 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
CSTB CST6 STFB
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 시스타틴 B 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | CSTB CST6 STFB |
| 대체 이름 | Cystatin-B (CPI-B;Liver thiol proteinase inhibitor;Stefin-B) |
| Gene ID | 1476 |
| SwissProt ID | P04080 |
| Immunogen | 아미노산 범위 20-60의 인간 단백질로부터 합성된 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | - |
연구 분야
| Cell Biology |
배경
| 시스타틴 슈퍼패밀리는 여러 개의 시스타틴 유사 서열을 포함하는 단백질들을 총칭합니다. 이 중 일부는 활성 시스테인 프로테아제 억제제인 반면, 다른 일부는 이러한 억제 활성을 상실했거나 애초에 획득하지 못했을 수도 있습니다. 슈퍼패밀리에는 1형 시스타틴(스테핀), 2형 시스타틴, 키니노겐의 세 가지 억제제 계열이 있습니다. 이 유전자는 세포 내 티올 프로테아제 억제제로 작용하는 스테핀을 암호화합니다. 이 단백질은 비공유 결합에 의해 안정화된 이량체를 형성하여 파파인, 카텝신 1, 2, 3의 활성을 억제합니다. 이 단백질은 리소좀에서 프로테아제가 새어 나오는 것을 막는 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 이 유전자의 돌연변이가 진행성 근간대성 간질(EPM1) 환자의 주요 결함의 원인이라는 증거가 있습니다. EPM1을 유발하는 돌연변이 유형 중 하나는 이 유전자의 프로모터 영역에서 CCCCGCCCCGCG 반복 서열의 확장입니다. 질환: CSTB의 결함은 진행성 근간대성 간질 1형(EPM1)[MIM:254800]의 원인입니다. EPM1은 심한 자극에 민감한 근간대성 경련과 강직간대성 발작을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환입니다. 6세에서 13세 사이에 발병하며, 경련이 특징입니다. 근간대성 경련은 1~5년 후에 시작됩니다. 경련은 주로 사지의 근위부 근육에서 발생하며, 비동기적이지만 양측 대칭적입니다. 처음에는 경미하지만, 임상 경과 후반에는 매우 격렬해져 환자가 바닥에 쓰러질 정도입니다. 정신 기능 저하와 결국 치매가 발생합니다. 기능: 이것은 세포 내 티올 프로테아제 억제제입니다. 카텝신 L, H, B의 강력하게 결합하는 가역적 억제제. 유사성: 시스타틴 계열에 속함. 소단위: 비공유 결합에 의해 안정화된 이량체를 형성할 수 있음. |
