커넥신 47 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
GJC2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 커넥신 47 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | GJC2 |
| 대체 이름 | GJC2; GJA12; Gap junction gamma-2 protein; Connexin-46.6; Cx46.6; Connexin-47; Cx47; Gap junction alpha-12 protein |
| Gene ID | 57165 |
| SwissProt ID | Q5T442 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 CXG2에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 21-70 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 47kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 간극연접 단백질을 암호화합니다. 간극연접 단백질은 동족 커넥신 계열의 구성원으로, 4개의 막관통 도메인, 2개의 세포외 도메인, 3개의 세포질 도메인으로 이루어져 있습니다. 이 유전자는 중추신경계의 수초화에 중요한 역할을 하며, 인간의 말초신경계 수초화에도 관여합니다. 이 유전자의 결함은 상염색체 열성 유전 질환인 펠리자우스-메르츠바허 유사 질환-1의 원인입니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 주의: Met-1 또는 Met-4 중 어느 것이 개시 유전자인지 불확실합니다., 질환: GJC2의 결함은 백질이영양증 저수초화 2형(HLD2) [MIM:608804]의 원인입니다. 펠리자우스-메르츠바허 유사 질환 1형으로도 알려진 HLD2는 안구진탕, 운동 발달 장애, 운동실조, 무도병, 구음장애 및 진행성 경직을 특징으로 하는 상염색체 열성 저수초성 백질이영양증입니다. 기능: 하나의 간극연접은 밀집된 막횡단 채널 쌍인 커넥손의 집합체로 구성되며, 이를 통해 저분자량 물질이 한 세포에서 이웃 세포로 확산됩니다. 중추 및 말초 신경계의 수초화에 관여할 수 있습니다. 유사성: 커넥신 계열에 속하며 감마형 아족입니다. 소단위: 커넥손은 커넥신 6량체로 구성됩니다. TJP1과 상호작용합니다. 조직 특이성: 중추 신경계, 좌골 신경 및 비복 신경에서 발현됩니다. 골격근에서도 검출됩니다. |
