커넥신-32 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
GJB1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 커넥신-32 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | GJB1 |
| 대체 이름 | GJB1; CX32; Gap junction beta-1 protein; Connexin-32; Cx32; GAP junction 28 kDa liver protein |
| Gene ID | 2705 |
| SwissProt ID | P08034 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 커넥신-32에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 66-115 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 32kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 간극연접 단백질 계열의 구성원을 암호화합니다. 간극연접 단백질은 세포막을 관통하는 단백질로, 서로 조립되어 세포 간 이온 및 작은 분자의 이동을 촉진하는 간극연접 채널을 형성합니다. 뉴클레오티드 및 아미노산 수준에서의 서열 유사성에 따라 간극연접 단백질은 알파와 베타의 두 가지 범주로 나뉩니다. 이 유전자의 돌연변이는 유전성 말초신경병증인 X-연관 샤르코-마리-투스병을 유발합니다. 이 유전자에서는 동일한 단백질을 암호화하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 10월], 질병: GJB1 유전자 결함은 샤르코-마리-투스병 X-연관 1형(CMTX1) [MIM:302800]의 원인이며, CMT-X라고도 합니다. CMTX1은 말초신경계에서 가장 흔한 유전성 질환인 샤르코-마리-투스병의 한 형태입니다. 샤르코-마리-투스병은 전기생리학적 특성과 조직병리학적 소견에 따라 크게 두 그룹으로 분류됩니다. 하나는 심각하게 감소된 운동신경전도속도(NCV)(38m/s 미만)와 분절적 탈수초 및 재수초화를 특징으로 하는 원발성 말초 탈수초성 신경병증이고, 다른 하나는 정상 또는 경미하게 감소된 NCV와 신경 생검에서 만성적인 축삭 변성 및 재생을 특징으로 하는 원발성 말초 축삭성 신경병증입니다. CMTX1은 탈수초성 및 축삭성 특징을 모두 나타냅니다. 중추신경계 침범이 발생할 수 있습니다. 또한, GJB1 유전자 결함은 데제린-소타스 증후군(DSS)[MIM:145900]의 표현형에 기여할 수 있으며, 이는 데제린-소타스 신경병증(DSN) 또는 유전성 운동 및 감각 신경병증 III(HMSN3)으로도 알려져 있습니다. 데제린-소타스 증후군(DSS)은 샤르코-마리-투스병과 유사한 탈수초성 퇴행성 신경병증으로, 2세 이전에 발병합니다. DSS는 운동 및 감각 신경병증, 매우 느린 신경 전도 속도, 뇌척수액 단백질 농도 증가, 신경 비대, 보행 지연 및 무반사증을 특징으로 합니다. 데제린-소타스 증후군은 상염색체 우성 및 상염색체 열성 유전 형태를 모두 가지고 있습니다. 기능: 하나의 간극 연접은 밀집된 막횡단 채널 쌍인 커넥손의 집합체로 구성되며, 이를 통해 저분자량 물질이 한 세포에서 이웃 세포로 확산됩니다. 유사성: 커넥신 계열에 속하며, 베타형(그룹 I) 아족에 속합니다. 소단위: 커넥손은 커넥신 6량체로 구성됩니다. |
