콜라겐 XI α1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
COL11A1 COLL6
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 콜라겐 XI α1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COL11A1 COLL6 |
| 대체 이름 | Collagen alpha-1(XI) chain |
| Gene ID | 1301 |
| SwissProt ID | P12107 |
| Immunogen | 인간 콜라겐 XI α1에서 유래한 합성 펩타이드 다클론 항체 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 180kDa |
연구 분야
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
배경
| 콜라겐 XI형 알파 1 사슬(COL11A1) (인간) 이 유전자는 섬유질 콜라겐인 XI형 콜라겐의 두 알파 사슬 중 하나를 암호화합니다. XI형 콜라겐은 이종삼량체이지만, 세 번째 알파 사슬은 번역 후 변형된 II형 알파 1 사슬입니다. 이 유전자의 돌연변이는 2형 스티클러 증후군 및 마셜 증후군과 관련이 있습니다. 또한 이 유전자의 단일 염기 다형성은 요추 디스크 탈출증에 대한 감수성과 관련이 있습니다. 이 유전자에는 여러 전사 변이체가 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2009년 11월], 대체 산물: 추가적인 이소형이 존재하는 것으로 보입니다. 엑손 IIA 또는 엑손 IIB의 대체 사용이 있습니다. 엑손 IIA 또는 IIB를 포함하는 전사체는 연골에 존재하지만, 엑손 IIB는 힘줄에서 유래한 전사체에서 우선적으로 이용됩니다. 질환: COL11A1 유전자 결함은 마샬 증후군[MIM:154780]의 원인입니다. 이는 안구, 구강안면, 청각 및 골격 증상을 나타내는 상염색체 우성 질환입니다. 중안면 저형성증, 고도 근시, 감각신경성 난청 등 스티클러 증후군과 여러 특징을 공유합니다. 질환: COL11A1 유전자 결함은 스티클러 증후군 2형(STL2)[MIM:604841]의 원인입니다. STL2는 스티클러 증후군의 상염색체 우성 형태로, 안구 증상과 피에르 로빈 증후군의 다소 완전한 형태, 골격 장애 및 감각신경성 난청이 동반되는 유전 질환입니다. 안과 질환으로는 소아 백내장, 근시, 사시, 유리체망막변성 또는 맥락망막변성, 망막박리, 만성 포도막염 등이 나타날 수 있습니다. 로빈 증후군은 구개열, 큰 혀(거대설증), 작은 아래턱(소악증)을 특징으로 합니다. 뼈는 경미한 편평척추증과 크고 종종 결함이 있는 골단으로 인해 영향을 받습니다. 소아기 관절 이완증은 조기 관절염으로 이어집니다. 청력 손실의 정도는 개인마다 다르며 시간이 지남에 따라 악화될 수 있습니다. 증상 발현 양상은 다양하다. 기능: 콜라겐 II 섬유의 측면 성장을 조절하여 섬유 형성에 중요한 역할을 할 수 있다. 번역 후 변형(PTM): 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린이 일부 또는 모든 사슬에서 수산화된다. 유사성: 섬유형 콜라겐 계열에 속한다. 유사성: 1개의 TSP N-말단(TSPN) 도메인을 포함한다. 소단위: 알파 1(XI), 알파 2(XI), 알파 3(XI)의 세 가지 다른 사슬로 구성된 삼량체이다. 알파 3(XI)는 알파 1(II)의 번역 후 변형이다. 알파 1(V)는 알파 3(XI)=1(II) 대신 발견될 수도 있다. 조직 특이성: 연골, 태반 및 일부 종양 또는 바이러스에 의해 형질전환된 세포주. 엑손 IIA 또는 IIB를 사용하는 이소형은 연골에서 발견되는 반면, 엑손 IIB만 사용하는 이소형은 힘줄에서 발견됩니다. |
