콜라겐 III(Q76) 마우스 단클론 항체
접합: 비결합
마우스 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
COL3A1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 콜라겐 III(Q76) 마우스 단클론 항체 |
| 설명 | 마우스 단클론 항체 |
| 숙주 | 생쥐 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | PBS(pH 7.4)는 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02% 및 글리세롤 50%를 함유합니다. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COL3A1 |
| 대체 이름 | COL3A1; Collagen alpha-1(III) chain |
| Gene ID | 1281 |
| SwissProt ID | P02461 |
| Immunogen | 콜라겐 III의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:100-1:200 |
| 분자량 | 138kDa |
연구 분야
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
배경
| 콜라겐 III형 알파 1 사슬(COL3A1) (인간) 이 유전자는 피부, 폐, 자궁, 장 및 혈관계와 같은 신축성 있는 결합 조직에서 발견되는 섬유성 콜라겐인 III형 콜라겐의 프로알파1 사슬을 암호화하며, 종종 I형 콜라겐과 함께 존재합니다. 이 유전자의 돌연변이는 엘러스-단로스 증후군 4형 및 대동맥류와 동맥류와 관련이 있습니다. 이 유전자에서는 대체 폴리아데닐화 신호의 사용으로 생성되는 두 가지 전사체가 확인되었습니다. [R. Dalgleish 제공, 2008년 2월], 질병: COL3A1 결함은 엘러스-단로스 증후군 3형(EDS3) [MIM:130020]의 원인이며, 양성 과운동성 증후군으로도 알려져 있습니다. 엘러스-단로스 증후군(EDS)은 결합 조직 질환으로, 피부의 과신전, 조직 취약성으로 인한 위축성 피부 흉터, 그리고 관절 과이완이 특징입니다. EDS3는 골격 기형 없이 현저한 관절 과신전을 특징으로 하는 엘러스-단로스 증후군의 한 형태입니다. 또한, COL3A1 유전자 결함은 복부 대동맥류(AAA) [MIM:100070]에 대한 감수성을 유발하는 원인입니다. AAA는 대동맥 벽의 퇴행성 변화로 인해 복부 대동맥이 영구적으로 확장되는 흔한 다인성 질환입니다. 조직학적으로 AAA는 만성 염증, 세포외 기질의 파괴적 재형성, 그리고 혈관 평활근 세포의 감소를 특징으로 합니다. COL3A1 유전자 결함은 엘러스-단로스 증후군 4형(EDS4) [MIM:130050]의 원인이기도 합니다. EDS는 결합 조직 질환으로, 피부 과신전, 조직 취약성으로 인한 위축성 피부 흉터, 관절 과이완이 특징입니다. EDS4는 이 질환의 가장 심각한 형태로, 다른 형태와 마찬가지로 관절 및 피부 증상이 나타나고, 대부분의 환자에게서 특징적인 얼굴 형태(말단부 기형)가 보이며, 장 및 대동맥의 자발적 파열이 발생하기 쉽습니다. 혈관 합병증은 모든 해부학적 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 기능: 제3형 콜라겐은 제1형 콜라겐과 함께 대부분의 연조직 결합 조직에 존재합니다. 온라인 정보: 제3형 콜라겐 알파-1 사슬 돌연변이, 온라인 정보: 제3형 콜라겐 항목, PTM: O-결합 글리칸은 번역 후 첨가된 하이드록실기의 산소 원자에 결합된 Glc-Gal 이당류로 구성됩니다. PTM: 트리펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린 잔기는 일부 또는 모든 사슬에서 하이드록실화됩니다. 유사성: 섬유성 콜라겐 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 VWFC 도메인을 포함합니다. 소단위: 동일한 알파 1(III) 사슬의 삼량체. 사슬은 사슬 간 이황화 결합으로 서로 연결되어 있습니다. 삼량체는 또한 하이드록시리신을 통해 가교됩니다. |
