절단형 인자 XII HC(R372) 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
F12
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 절단형 인자 XII HC(R372) 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | F12 |
| 대체 이름 | F12; Coagulation factor XII; Hageman factor; HAF |
| Gene ID | 2161 |
| SwissProt ID | P00748 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 FA12에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 323-372 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 41kDa |
연구 분야
| Complement and coagulation cascades; |
배경
| 이 유전자는 혈액 내에서 불활성 전구체 형태로 순환하는 응고인자 XII를 암호화합니다. 이 단일 사슬 불활성 전구체는 중쇄(알파-XIIa 인자)와 경쇄로 구성된 이중 사슬 세린 프로테아제로 전환됩니다. 중쇄는 두 개의 피브로넥틴형 도메인, 두 개의 상피세포 성장인자(EGF) 유사 도메인, 크링글 도메인 및 프롤린이 풍부한 도메인을 포함하는 반면, 경쇄는 촉매 도메인만을 포함합니다. 활성화되면 중쇄에서 추가적인 절단이 일어나 베타-XIIa 경쇄가 생성되고, 알파-XIIa 경쇄는 베타-XIIa 중쇄가 됩니다. 프리칼리크레인은 인자 XII에 의해 절단되어 칼리크레인을 형성하고, 칼리크레인은 다시 인자 XII를 먼저 알파-XIIa로, 그 다음 베타-XIIa로 절단합니다. 활성 인자 XIIa는 혈액 응고 개시, 섬유소 용해, 브래디키닌 및 안지오텐신 생성에 관여합니다. 활성 촉매 작용은 인자 VII의 Arg-Ile 결합을 선택적으로 절단하여 인자 VIIa를 생성하고, 인자 XI의 Arg-Ile 결합을 선택적으로 절단하여 인자 XIa를 생성하는 것입니다. 질환: F12 유전자 결함은 인자 XII 결핍증(FA12D)[MIM:234000]의 원인이며, 하제만 인자 결핍증이라고도 합니다. 이 질환은 시험관 내 혈액 응고 검사에서 무증상 이상으로 나타납니다. 진단은 응고 검사에서 혈장 내 인자 활성도가 낮게 나타나는 것을 통해 이루어집니다. 일반적으로 수술 전 혈액 검사를 통해 우연히 발견됩니다. F12 결핍은 교차 반응 물질(CRM) 음성군(F12 항원 검출 음성)과 CRM 양성군(F12 항원 검출 양성)의 두 가지 범주로 나뉩니다. 질환: F12 결함은 유전성 혈관부종 3형(HAE3)[MIM:610618]의 원인이며, 에스트로겐 관련 HAE 또는 정상적인 C1 억제제 농도 및 기능을 가진 유전성 혈관신경성 부종이라고도 합니다. HAE는 간헐적인 국소 피하 부종과 상기도 및 위장관을 침범하는 점막하 부종이 특징입니다. HAE3는 여성에게만 발생하며 높은 에스트로겐 수치(예: 임신 또는 경구 피임약 복용 중)에 의해 유발되거나 악화됩니다. HAE 1형 및 2형과 다른 점은 C1 억제제의 농도와 기능이 모두 정상이라는 것입니다. 기능: 제12응고인은 혈액 응고, 섬유소 용해, 브래디키닌 및 안지오텐신 생성 개시에 관여하는 혈청 당단백질입니다. 프리칼리크레인은 제12응고인자에 의해 절단되어 칼리크레인을 형성하고, 칼리크레인은 다시 제12응고인자를 먼저 알파-제12a로, 그 다음 베타-제12a로 절단합니다. 알파-제12a는 제11응고인자를 활성화하여 제11a로 만듭니다. 온라인 정보: F12 돌연변이 데이터베이스, 온라인 정보: 제12응고인자 항목, PTM: O- 및 N-당화. O-결합 다당류는 확인되지 않았지만, 아마도 GalNAc에 연결된 뮤신 유형일 것입니다. 유사점: 펩티다제 S1 계열에 속합니다. 유사점: 피브로넥틴 유형 I 도메인 1개를 포함합니다. 유사점: 피브로넥틴 유형 II 도메인 1개를 포함합니다. 유사점: 크링글 도메인 1개를 포함합니다. 유사점: 펩티다제 S1 도메인 1개를 포함합니다. 유사점: EGF 유사 도메인 2개를 포함합니다. |
