절단형 C1r HC(R463) 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

반응성

인간, 쥐, 마우스

유전자 이름

C1R

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	절단형 C1r HC(R463) 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 마우스
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	C1R
대체 이름	C1R; Complement C1r subcomponent; Complement component 1 subcomponent r
Gene ID	715
SwissProt ID	P00736
Immunogen	이 항혈청은 인간 C1R에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 414-463

응용 분야

응용 분야	WB,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
분자량	51kDa

연구 분야

Complement and coagulation cascades;Systemic lupus erythematosus;

배경

촉매 활성: 보체 하위 구성 요소 C1s의 Lys(또는 Arg)-|-Ile 결합을 선택적으로 절단하여 활성형 C1s(EC 3.4.21.42)를 형성합니다. 기능: C1r B 사슬은 C1q 및 C1s와 결합하여 보체 시스템의 고전 경로의 첫 번째 구성 요소인 C1을 형성하는 세린 프로테아제입니다. 다형성: 보체 구성 요소 C1r 결핍증[MIM:216950]은 고전 보체 시스템 활성화 경로의 실패(C1 결핍)를 초래합니다. C1 결핍증 환자는 미생물 감염에 매우 취약하며 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 같은 자가면역 질환 발병 위험이 더 높습니다.,PTM: 아스파르트산과 아스파라긴의 철 및 2-옥소글루타르산 의존성 3-수산화는 EGF 도메인 내에서 (R) 입체특이적입니다.,유사성: 펩티다제 S1 계열에 속합니다.,유사성: 1개의 EGF 유사 도메인을 포함합니다.,유사성: 1개의 펩티다제 S1 도메인을 포함합니다.,유사성: 2개의 CUB 도메인을 포함합니다.,유사성: 2개의 Sushi(CCP/SCR) 도메인을 포함합니다.,소단위: C1은 1:2:2의 몰비로 존재하는 C1q, C1r 및 C1s의 칼슘 의존성 삼분자 복합체입니다. C1r은 동일한 사슬 두 개가 이합체로 이루어진 구조이며, 각 사슬은 이황화 결합으로 연결된 A와 B 두 개의 사슬로 절단되어 활성화됩니다. 촉매 활성: 보체 하위 구성 요소 C1s의 Lys(또는 Arg)-Ile 결합을 선택적으로 절단하여 활성형 C1s(EC 3.4.21.42)를 형성합니다. 기능: C1r B 사슬은 세린 프로테아제로서 C1q 및 C1s와 결합하여 보체 시스템의 고전적 경로의 첫 번째 구성 요소인 C1을 형성합니다. 다형성: 보체 구성 요소 C1r 결핍증[MIM:216950]은 고전적 보체 시스템 활성화 경로의 실패(C1 결핍)를 초래합니다. C1 결핍증 환자는 미생물 감염에 매우 취약하며 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 같은 자가면역 질환 발병 위험이 더 높습니다.,PTM: 아스파르트산과 아스파라긴의 철 및 2-옥소글루타르산 의존성 3-수산화는 EGF 도메인 내에서 (R) 입체특이적입니다.,유사성: 펩티다제 S1 계열에 속합니다.,유사성: 1개의 EGF 유사 도메인을 포함합니다.,유사성: 1개의 펩티다제 S1 도메인을 포함합니다.,유사성: 2개의 CUB 도메인을 포함합니다.,유사성: 2개의 Sushi(CCP/SCR) 도메인을 포함합니다.,소단위: C1은 1:2:2의 몰비로 존재하는 C1q, C1r 및 C1s의 칼슘 의존성 삼분자 복합체입니다. C1r은 동일한 사슬 두 개가 결합된 이합체이며, 각 사슬은 이황화 결합으로 연결된 A와 B 두 개의 사슬로 분리되어 활성화됩니다.