CYB5R3 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 마우스

유전자 이름

CYB5R3

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	CYB5R3 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 마우스
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	CYB5R3
대체 이름	CYB5R3; DIA1; NADH-cytochrome b5 reductase 3; B5R; Cytochrome b5 reductase; Diaphorase-1
Gene ID	1727
SwissProt ID	P00387
Immunogen	이 항혈청은 인간 CYB5R3에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 137-186

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
분자량	34kDa

연구 분야

Amino sugar and nucleotide sugar metabolism;

배경

이 유전자는 시토크롬 b5 환원효소를 암호화하며, 이는 체세포에 존재하는 막 결합형(소포체, 미토콘드리아 및 기타 막에 고정됨)과 적혈구에 존재하는 가용성형을 포함합니다. 막 결합형은 주로 소포체의 세포질 쪽에 존재하며 지방산의 불포화 및 연장, 콜레스테롤 생합성, 약물 대사에 관여합니다. 적혈구 가용성형은 순환하는 적혈구의 가용성 분획에 존재하며 메트헤모글로빈 환원에 관여합니다. 막 결합형은 막 결합 도메인과 촉매 도메인을 모두 가지고 있는 반면, 가용성형은 촉매 도메인만 가지고 있습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 메트헤모글로빈혈증을 유발합니다. [RefSeq 제공, 2010년 1월], 촉매 활성: NADH + 2 페리시토크롬 b5 = NAD(+) + H(+) + 2 페리시토크롬 b5., 보조인자: FAD., 질병: CYB5R3 유전자 결함은 유전성 메트헤모글로빈혈증(HM)[MIM:250800]의 원인입니다. 이 질환에는 세 가지 유형이 있습니다. 제1형(HM1)은 효소가 적혈구에서만 결핍되어 경미한 청색증을 나타냅니다. 제2형(HM2)은 효소가 완전히 결핍된 경우입니다. 제3형(HM3)은 모든 혈액 세포에서 결핍이 나타나는 경우입니다. 2형은 정신 지체 및 신경 장애를 동반하는 심각한 형태입니다. 기능: 지방산의 불포화 및 연장, 콜레스테롤 생합성, 약물 대사, 그리고 적혈구 내 메트헤모글로빈 환원. 다형성: Ser-117은 아프리카계 사람들에게서만 발견되는 것으로 보입니다. 아프리카계 미국인에서의 대립유전자 빈도는 0.23입니다. 백인, 아시아인, 인도아리아인 또는 아랍인에서는 발견되지 않았습니다. 효소 활성에는 영향이 없는 것으로 보입니다. 유사점: 플라보단백질 피리딘 뉴클레오티드 시토크롬 환원효소 계열에 속합니다. 유사점: 1개의 FAD 결합 FR형 도메인을 포함합니다. 세포 내 위치: 적혈구에서 발견되는 가용성 형태를 생성합니다. 소단위: 시토크롬 b5, NADH-시토크롬 b5 환원효소(CYB5R3) 및 MOSC2로 구성된 복합체의 구성 요소입니다. 조직 특이성: 아이소폼 2(가용성 형태)는 적혈구 성숙 후기에 발현됩니다.