CRLF1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐
유전자 이름
CRLF1 UNQ288/PRO327
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | CRLF1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%와 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | CRLF1 UNQ288/PRO327 |
| 대체 이름 | - |
| Gene ID | 9244 |
| SwissProt ID | O75462 |
| Immunogen | 인간 단백질에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 50-130 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 46kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 사이토카인 유형 I 수용체 계열의 구성원을 암호화합니다. 이 단백질은 심장영양인자 유사 사이토카인 인자 1과 분비 복합체를 형성하고 섬모신경영양인자 수용체를 발현하는 세포에 작용합니다. 이 복합체는 신경 세포의 생존을 촉진할 수 있습니다. 이 유전자의 돌연변이는 크리스포니 증후군과 한랭 유발성 발한 증후군을 유발합니다. [RefSeq 제공, 2009년 10월], 질병: CRLF1의 결함은 한랭 유발성 발한 증후군 1(CISS1)의 원인입니다[MIM:272430]. 한랭 유발성 발한 증후군(CISS)은 서늘한 환경(섭씨 7~18도)에서 과도한 발한이 유발되는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 추가적인 이상 소견으로는 높은 구개궁, 비음, 함몰된 콧대, 팔꿈치 완전 신전 불능, 척추측만증 등이 있습니다. 질병: CRLF1 유전자 결함은 크리스포니 증후군[MIM:601378]의 원인입니다. 크리스포니 증후군은 선천성 안면 근육 수축, 자극에 대한 반응으로 나타나는 개구장애, 이형성 특징, 양측 굽은손가락증, 심각한 수유 및 호흡 곤란, 그리고 생후 첫 몇 달 안에 사망에 이르는 고열을 특징으로 하는 드문 상염색체 열성 유전 질환입니다. 도메인: WSXWS 모티프는 적절한 단백질 접힘, 따라서 효율적인 세포 내 수송 및 세포 표면 수용체 결합에 필요한 것으로 보입니다. 기능: 사이토카인 수용체 소단위는 면역 체계 및 태아 발달 과정에서 조절 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 신경계 발달에 관여할 수 있음. 유도: IFN-γ, TNF-α 및 IL-6 자극 하에 섬유아세포 일차 세포 배양에서 상향 조절됨. 유사성: 제1형 사이토카인 수용체 계열, 제3형 하위 계열에 속함. 유사성: Ig 유사 C2형(면역글로불린 유사) 도메인 1개를 포함함. 유사성: 피브로넥틴 제3형 도메인 2개를 포함함. 소단위: 공유 결합된 이량체 및 사량체를 형성함. 심장영양인자 유사 사이토카인(CLC)과 이종 복합체를 형성함. CRLF1/CLC 복합체는 섬모신경영양인자 수용체(CNTFR)의 리간드임. 조직 특이성: 비장, 흉선, 림프절, 맹장, 골수, 위, 태반, 심장, 갑상선 및 난소에서 가장 높은 발현 수준이 관찰됨. 태아 폐에서도 강하게 발현된다. |
