COX10 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
COX10
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | COX10 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COX10 |
| 대체 이름 | COX10; Protoheme IX farnesyltransferase; mitochondrial; Heme O synthase |
| Gene ID | 1352 |
| SwissProt ID | Q12887 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 COX10에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 98-147 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 49kDa |
연구 분야
| Oxidative phosphorylation;Porphyrin and chlorophyll metabolism; |
배경
| 미토콘드리아 호흡 사슬의 최종 구성 요소인 시토크롬 c 산화효소(COX)는 환원된 시토크롬 c에서 산소로의 전자 전달을 촉매합니다. 이 구성 요소는 미토콘드리아 유전자에 의해 코딩되는 3개의 촉매 소단위와 핵 유전자에 의해 코딩되는 여러 구조 소단위로 구성된 이종 복합체입니다. 미토콘드리아 유전자에 의해 코딩되는 소단위는 전자 전달 기능을 담당하고, 핵 유전자에 의해 코딩되는 소단위는 복합체의 조절 및 조립에 관여할 수 있습니다. 이 핵 유전자는 구조 소단위는 아니지만 기능성 COX의 발현에 필수적이며 COX의 헴 A 보조 그룹의 성숙에 관여하는 헴 A:파네실트랜스퍼라제를 코딩합니다. 이 단백질은 미토콘드리아 내막에 위치하는 7~9개의 막관통 도메인을 포함할 것으로 예측됩니다. COX10 유전자 돌연변이는 리신(lys)의 치환을 초래합니다. COX10 결함은 시토크롬 c 산화효소 결핍증(COX 결핍증)[MIM:220110]의 원인입니다. COX 결핍증은 임상적으로 이질적인 질환입니다. 임상적 특징은 단일 근병증에서 심각한 다발성 전신 질환에 이르기까지 다양하며, 발병 시기는 유아기부터 성인기까지 다양합니다. COX10 결함은 리 증후군(LS)[MIM:256000]의 원인입니다. LS는 대뇌 피질하 영역에 양측 대칭적인 괴사성 병변이 나타나는 심각한 신경 질환입니다. COX10은 프로토헴 IX와 파르네실 디포스페이트를 헴 O로 전환합니다. COX10은 유비퀴틴 A 프레닐트랜스퍼라제 계열에 속합니다. |
