COLQ 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
COLQ
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | COLQ 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COLQ |
| 대체 이름 | Acetylcholinesterase collagenic tail peptide (AChE Q subunit;Acetylcholinesterase-associated collagen) |
| Gene ID | 8292 |
| SwissProt ID | Q9Y215 |
| Immunogen | 인간 COLQ에서 유래한 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 분자량 | 50kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 골격근의 아세틸콜린에스테라제와 관련된 콜라겐 유사 분자의 소단위를 암호화합니다. 각 분자는 세 개의 동일한 소단위로 구성됩니다. 각 소단위는 아세틸콜린에스테라제 사량체와 결합하여 효소의 촉매 소단위를 기저막에 고정하는 프롤린이 풍부한 부착 도메인(PRAD)을 포함합니다. 이 유전자의 돌연변이는 신경근 접합부 아세틸콜린에스테라제 결핍증과 관련이 있습니다. 이 유전자에는 서로 다른 동형 단백질을 암호화하는 여러 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: COLQ 유전자 결함은 선천성 근무력증 엥겔형(CMSE) [MIM:603034]의 원인이며, 신경근 접합부 아세틸콜린에스테라제 결핍증 또는 선천성 근무력증 IC형(CMS-IC)으로도 알려져 있습니다. CMSE는 소아기에 발병하는 드문 상염색체 열성 유전 선천성 근무력증으로, 전신 쇠약, 운동 시 비정상적인 피로감, 아세틸콜린에스테라제 약물에 대한 불응성, 근전도 반응의 감소, 신경근 접합부의 형태학적 이상을 특징으로 합니다. 도메인: 프롤린이 풍부한 부착 도메인(PRAD)은 AChE 촉매 소단위를 결합합니다. 기능: 비대칭 AChE의 촉매 소단위를 시냅스 기저막에 고정합니다. PTM: 삼중 나선형 꼬리는 양쪽 끝의 이황화 결합에 의해 안정화됩니다. 유사성: COLQ 계열에 속합니다. 유사성: 2개의 콜라겐 유사 도메인을 포함합니다. 소단위: 동종삼량체. 콜라겐 소단위(Q)와 가변적인 수의 비대칭 촉매 소단위(T)로 구성된 이황화 결합 올리고머인 비대칭형 AChE의 구성 요소입니다. 콜라겐 소단위(Q)의 N-말단은 촉매 소단위(T)의 C-말단과 결합합니다. 조직 특이성: 골격근의 신경근 접합부에서 발견됩니다. |
