COL6A3 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

COL6A3

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	COL6A3 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	COL6A3
대체 이름	COL6A3; Collagen alpha-3(VI) chain
Gene ID	1293
SwissProt ID	P12111
Immunogen	이 항혈청은 인간 콜라겐 VI 알파3에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 2261-2310

응용 분야

응용 분야	IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000
분자량	-

연구 분야

Focal adhesion;ECM-receptor interaction;

배경

이 유전자는 대부분의 결합 조직에서 발견되는 구슬 모양의 필라멘트 콜라겐인 제6형 콜라겐의 세 가지 알파 사슬 중 하나인 알파-3 사슬을 코딩합니다. 제6형 콜라겐의 알파-3 사슬은 알파-1 및 알파-2 사슬보다 훨씬 큽니다. 이러한 크기 차이는 모든 알파 사슬의 아미노 말단 구형 도메인에 존재하는 하위 도메인의 수가 증가한 데 기인하며, 이는 폰 빌레브란트 인자 A형 도메인과 유사합니다. 이 도메인들은 세포외 기질 단백질과 결합하는 것으로 알려져 있으며, 이러한 상호작용은 기질 구성 요소를 조직화하는 데 있어 이 콜라겐의 중요성을 설명합니다. 제6형 콜라겐 유전자 돌연변이는 유아기에 발병하는 드문 상염색체 우성 유전성 근위근병증인 베틀렘 근병증과 관련이 있습니다. 이 유전자의 돌연변이는 울리히 선천성 근디스트로피(Ullrich congenital muscular dystrophy), 또는 울리히 경화성 근디스트로피(Ullrich scleroatonic muscular dystrophy)라고도 불리는 질환의 원인이기도 합니다. COL6A3 유전자 결함은 베틀렘 근병증(Bethlem myopathy, BM) [MIM:158810]의 원인이기도 합니다. BM은 드문 상염색체 우성 유전 질환으로, 유아기에 발병하며(5세까지 완전 침투), 팔꿈치와 발목 관절 구축이 가장 흔하게 나타납니다. 또한, COL6A3 유전자 결함은 울리히 선천성 근디스트로피(Ullrich congenital muscular dystrophy, UCMD) [MIM:254090]의 원인이기도 합니다. UCMD는 상염색체 열성 유전 질환으로, 근력 약화와 다발성 관절 구축이 특징이며, 일반적으로 출생 시 또는 유아기에 나타납니다. 임상 경과는 베들렘 근병증보다 더 심각합니다. 기능: 콜라겐 VI는 세포 결합 단백질로 작용합니다. PTM: 트리펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린이 일부 또는 모든 사슬에서 수산화됩니다. PTM: N-말단이 차단됩니다. 유사점: 제6형 콜라겐 계열에 속합니다. 유사점: 1개의 BPTI/쿠니츠 억제 도메인을 포함합니다. 유사점: 1개의 피브로넥틴 제3형 도메인을 포함합니다. 유사점: 12개의 VWFA 도메인을 포함합니다. 유사점: 16개의 LRR(류신 풍부) 반복 서열을 포함합니다. 유사점: 5개의 콜라겐 유사 도메인을 포함합니다. 소단위: 세 가지 다른 사슬(알파-1(VI), 알파-2(VI), 알파-3(VI) 또는 알파-5(VI))로 구성된 삼량체 또는 알파-6(VI).,