COL6A2 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 원숭이

유전자 이름

COL6A2

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	COL6A2 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 원숭이
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	COL6A2
대체 이름	COL6A2; Collagen alpha-2(VI) chain
Gene ID	1292
SwissProt ID	P12110
Immunogen	이 항혈청은 인간 콜라겐 VI 알파2에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 691-740

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000
분자량	109kDa

연구 분야

Focal adhesion;ECM-receptor interaction;

배경

이 유전자는 대부분의 결합 조직에서 발견되는 구슬 모양의 필라멘트 콜라겐인 제6형 콜라겐의 세 가지 알파 사슬 중 하나를 암호화합니다. 이 유전자의 산물은 폰 빌레브란트 인자 A형 도메인과 유사한 여러 도메인을 포함합니다. 이 도메인들은 세포외 기질 단백질과 결합하는 것으로 알려져 있으며, 이러한 상호작용은 기질 구성 요소를 조직화하는 데 있어 이 콜라겐의 중요성을 설명합니다. 이 유전자의 돌연변이는 베틀렘 근병증 및 울리히 경화성 근디스트로피와 관련이 있습니다. 이 유전자에 대해 세 가지 전사 변이체가 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: COL6A2 결함은 베틀렘 근병증(BM)의 원인입니다 [MIM:158810]. BM은 드문 상염색체 우성 유전성 근위 근병증으로, 유아기에 발병하며(5세까지 완전 침투) 팔꿈치와 발목 관절 구축이 가장 흔하게 나타납니다. COL6A2 유전자 결함은 울리히 선천성 근디스트로피(UCMD)[MIM:254090]의 원인이며, 울리히 경화성 근디스트로피라고도 합니다. UCMD는 상염색체 열성 유전성 선천성 근병증으로, 근력 약화와 다발성 관절 구축이 특징이며, 일반적으로 출생 시 또는 유아기에 나타납니다. 임상 경과는 베들렘 근병증보다 더 심각합니다. 기능: 콜라겐 VI는 세포 결합 단백질로 작용합니다. PTM: 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린이 일부 또는 모든 사슬에서 수산화됩니다. 유사점: 제6형 콜라겐 계열에 속합니다. 유사점: 3개의 VWFA 도메인을 포함합니다. 세포 내 위치: CSPG4에 의해 막에 결합합니다. 소단위: 세 가지 다른 사슬(알파-1(VI), 알파-2(VI), 알파-3(VI) 또는 알파-5(VI) 또는 알파-6(VI))로 구성된 삼량체입니다. CSPG4와 상호작용합니다.