COL4A3 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 마우스

유전자 이름

COL4A3

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	COL4A3 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 마우스
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	COL4A3
대체 이름	COL4A3; Collagen alpha-3(IV) chain; Goodpasture antigen
Gene ID	1285
SwissProt ID	Q01955
Immunogen	이 항혈청은 인간 콜라겐 IV 알파3에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 801-850

응용 분야

응용 분야	IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000
분자량	-

연구 분야

배경

기저막의 주요 구조 구성 요소인 제4형 콜라겐은 3개의 알파 소단위로 구성된 다중체 단백질입니다. 이 소단위들은 알파 1부터 알파 6까지 6개의 서로 다른 유전자에 의해 코딩되며, 각 유전자는 다른 두 개의 소단위와 삼중 나선 구조를 형성하여 제4형 콜라겐을 구성합니다. 이 유전자는 알파 3을 코딩합니다. 굿파스처 증후군에서는 자가항체가 폐포와 사구체의 기저막에 있는 콜라겐 분자에 결합합니다. 이러한 자가항체를 유발하는 항원 결정 부위는 주로 단백질의 비콜라겐성 C-말단 영역에 위치합니다. 특정 키나아제가 이 C-말단 영역의 아미노산을 인산화하며, 이 키나아제의 발현은 병인 발생 과정에서 증가합니다. 이 유전자는 또한 상염색체 열성 유전 질환인 알포트 증후군과도 관련이 있습니다. 이 증후군에 기여하는 돌연변이는 또한 이 C-말단 대체 산물을 코딩하는 엑손 내에 위치합니다. 대부분의 이소형은 NC1 도메인의 C-말단 부분에서 차이가 있습니다. 질병: 알파 3(IV)의 NC1 도메인에 대한 자가항체는 폐와 신장의 자가면역 질환인 굿파스처 증후군에서 발견됩니다. 질병: COL4A3의 결함은 상염색체 열성 알포트 증후군(APSAR) [MIM:203780]의 원인입니다. APSAR은 진행성 사구체신염, 사구체 기저막 결함, 신부전, 감각신경성 난청 및 특정 눈 이상(수정체 반점 및 황반 반점)을 특징으로 합니다. 이 질환은 가족마다 말기 신부전 발병 연령과 난청 발생 양상이 다르기 때문에 상당한 이질성을 보인다. COL4A3 유전자 결함은 양성 가족성 혈뇨(BFH)[MIM:141200]의 원인이 되며, 얇은 기저막 신병증으로도 알려져 있다. BFH는 지속적인 혈뇨, 전자 현미경으로 관찰 가능한 얇은 사구체 기저막(GBM), 그리고 상염색체 우성 유전 양상을 특징으로 한다. 신장 기능은 정상으로 유지된다. 소아에서는 BFH와 AS를 구분하기 어려울 수 있는데, 두 질환 모두 해당 연령대에서 지속적인 혈뇨와 얇은 GBM으로 나타나기 때문입니다., 도메인: IV형 콜라겐의 알파 사슬은 C-말단에 비콜라겐성 도메인(NC1)을 가지고 있으며, 긴 중앙 삼중 나선 도메인에서 G-X-Y 반복이 자주 중단되고(이는 삼중 나선의 유연성을 유발할 수 있음), 짧은 N-말단 삼중 나선 7S 도메인을 가지고 있습니다., 기능: 콜라겐 알파 3(IV) NC1 도메인에 해당하는 절단 단편인 툼스타틴은 항혈관형성 및 항종양 세포 활성을 모두 가지고 있습니다. 이 두 가지 항종양 특성은 RGD 비의존적 ITGB3 매개 기전을 통해 조절될 수 있습니다. 기능: 제4형 콜라겐은 사구체 기저막(GBM)의 주요 구조 구성 요소로, 라미닌, 프로테오글리칸 및 엔탁틴/니도겐과 함께 '닭장' 그물망을 형성합니다. 기타: 굿파스처 자가항체가 인식하는 에피토프는 제4형 콜라겐 네트워크의 NC1 헥사머 내에 격리되어 있습니다. PTM: 이소형 2는 추가적인 N-결합 당화 부위를 포함합니다. PTM: 굿파스처 항원 결합 단백질/COL4A3BP에 의해 인산화됩니다. PTM: 트리펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린은 일부 또는 모든 사슬에서 수산화됩니다. PTM: 제4형 콜라겐은 분자간 및 분자내 이황화 결합에 관여하는 수많은 시스테인 잔기를 포함합니다. 이들 중 12개는 NC1 도메인에 위치하며 알려진 모든 IV형 콜라겐에서 보존됩니다. 유사성: IV형 콜라겐 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 IV형 콜라겐 NC1(C-말단 비콜라겐성) 도메인을 포함합니다. 세포 내 위치: GBM, 세관 기저막(TBM) 및 시냅스 기저막(BL)에서 COL4A4 및 COL4A5와 함께 위치합니다. 소단위: IV형 콜라겐에는 알파 1(IV)-알파 6(IV)의 6가지 동형체가 있으며, 각각은 다른 2개의 사슬과 삼중 나선 구조를 형성하여 IV형 콜라겐 네트워크를 생성할 수 있습니다. 알파 3(IV) 사슬은 알파 4(IV) 및 알파 5(IV)와 함께 삼중 나선 프로토머를 형성합니다. 이 삼중 나선 구조는 NC1-NC1 도메인 상호작용을 통해 이합체를 형성하며, 한 프로토머의 알파 3(IV), 알파 4(IV), 알파 5(IV) 사슬이 각각 반대쪽 프로토머의 알파 5(IV), 알파 4(IV), 알파 3(IV) 사슬과 연결됩니다. COL4A3BP 및 ITGB3와 상호작용합니다. 신경근 접합부와 사구체 기저막(GBM)에서 LAMB2와 결합합니다. 조직 특이성: 알파 3 및 알파 4 유형 IV 콜라겐은 신장, 눈, 달팽이관, 폐, 뇌의 기저막에만 함께 존재합니다.