CLN5 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
CLN5
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | CLN5 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | CLN5 |
| 대체 이름 | CLN5; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 5; Protein CLN5 |
| Gene ID | 1203 |
| SwissProt ID | O75503 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 CLN5에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 171-220 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 48kDa |
연구 분야
| Lysosome; |
배경
| 신경세포 세로이드 리포푸신증 5(CLN5) (Homo sapiens) 이 유전자는 신경세포 세로이드 리포푸신증(NCL)과 관련된 8개의 유전자 중 하나입니다. 바텐병이라고도 불리는 NCL은 소아에게 영향을 미치는 상염색체 열성 유전성 신경퇴행성 질환입니다. 관련 유전자는 리소좀에서 번역 후 변형된 단백질의 분해에 관여하는 단백질을 암호화하는 것으로 추정됩니다. NCL 질환의 주요 결함은 리소좀 저장 기능과 관련이 있는 것으로 생각됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 10월], 질환: CLN5 결함은 신경세포 세로이드 리포푸신증 5(CLN5) [MIM:256731]의 원인이며, 핀란드 변형 후기 영아기 신경세포 세로이드 리포푸신증(vLINCL)으로도 알려져 있습니다. 신경 세로이드 리포푸신증은 진행성 시력 및 정신 기능 저하, 운동 장애, 간질 및 행동 변화를 특징으로 하는 치명적인 소아 신경퇴행성 질환입니다. 첫 증상은 운동 서투름이며, 이후 점진적인 시력 상실, 정신 및 운동 기능 저하가 나타나고, 나중에는 근간대성 경련과 발작이 발생합니다. (온라인 정보: 신경 세로이드 리포푸신증 돌연변이 데이터베이스, PTM: 당화, 유사성: CLN5 계열에 속함, 조직 특이성: 편재성) |
