CLC-7 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
CLCN7
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | CLC-7 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | CLCN7 |
| 대체 이름 | CLCN7; H(+)/Cl(-) exchange transporter 7; Chloride channel 7 alpha subunit; Chloride channel protein 7; ClC-7 |
| Gene ID | 1186 |
| SwissProt ID | P51798 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 CLCN7에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 10-59 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 90kDa |
연구 분야
배경
| 염화물 전압 개폐 채널 7(CLCN7)은 인간에서 발견되는 유전자로, 이 유전자의 산물은 CLC 염화물 채널 단백질 계열에 속합니다. 염화물 채널은 세포막과 세포 내 소기관에서 중요한 역할을 합니다. 이 유전자는 염화물 채널 7을 코딩합니다. 이 유전자의 결함은 상염색체 열성 4형 골경화증(OPTB4), 또는 유아 악성 골경화증 2형이라고도 불리는 질환과 상염색체 우성 2형 골경화증(OPTA2), 또는 상염색체 우성 알버스-쇤베르크병이나 대리석병이라고도 불리는 질환의 원인이 됩니다. 골경화증은 미성숙 뼈의 흡수 결함으로 인해 뼈가 비정상적으로 조밀해지는 드문 유전 질환입니다. OPTA2는 골경화증 중 가장 흔한 형태로, 청소년기 또는 성인기에 발생합니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: CLCN7 유전자 결함은 상염색체 우성 골경화증 2형(OPTA2) [MIM:166600]의 원인입니다. 이 질환은 상염색체 우성 알버스-쇤베르크병 또는 상염색체 우성 대리석병이라고도 합니다. OPTA2는 가장 흔한 형태의 골경화증으로, 청소년기 또는 성인기에 발생합니다. 주로 척추, 골반 및 두개골 기저부를 침범하는 경화증이 특징입니다., 질병: CLCN7 유전자 결함은 상염색체 열성 골경화증 4형(OPTB4) [MIM:611490]의 원인입니다. 이 질환은 유아 악성 골경화증 2형이라고도 합니다. 골경화증은 미성숙 뼈의 흡수 결함으로 인해 뼈 밀도가 비정상적으로 높아지는 드문 유전 질환입니다. 이 질환은 두 가지 형태로 나타납니다. 하나는 자궁 내, 유아기 또는 아동기에 발생하는 심각한 상염색체 열성 유전형이고, 다른 하나는 청소년기 또는 성인기에 발생하는 양성 상염색체 우성 유전형입니다. 기능: 염화 이온과 양성자의 교환을 매개합니다. 역수송체로 작용하여 리소좀 내강의 산성화에 기여합니다. 기타: CLC 채널 계열은 염화물 채널과 양성자 결합 음이온 수송체를 모두 포함하며, 이들은 염화물 또는 다른 음이온을 양성자와 교환합니다. 보존된 게이팅 글루탐산 잔기의 존재는 역수송체로 기능하는 계열 구성원의 전형적인 특징입니다. 유사성: 염화물 채널(TC 2.A.49) 계열에 속합니다. 유사성: 2개의 CBS 도메인을 포함합니다. 조직 특이성: 뇌, 고환, 근육 및 신장. |
