CD42b 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 마우스

유전자 이름

GP1BA

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	CD42b 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 마우스
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	GP1BA
대체 이름	GP1BA; Platelet glycoprotein Ib alpha chain; GP-Ib alpha; GPIb-alpha; GPIbA; Glycoprotein Ibalpha; Antigen CD42b-alpha; CD42b
Gene ID	2811
SwissProt ID	P07359
Immunogen	이 항혈청은 인간 GP1BA의 내부 영역에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 271-320

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	69kDa

연구 분야

ECM-receptor interaction;Hematopoietic cell lineage;

배경

GP Ib(당단백질 Ib)는 혈소판 표면막에 존재하는 당단백질로, 알파 사슬과 베타 사슬이 이황화 결합으로 연결된 이종이량체입니다. GP Ib는 폰 빌레브란트 인자(VWF)의 수용체 역할을 합니다. 완전한 수용체 복합체는 알파 및 베타 소단위가 혈소판 당단백질 IX 및 혈소판 당단백질 V와 비공유 결합으로 연결된 구조를 갖습니다. GP Ib-IX-V 복합체가 VWF와 결합하면 혈관 손상 후 혈관 내피에 혈소판이 초기 부착되는 것을 촉진하고, 혈소판 내에서 신호 전달 과정을 시작하여 혈소판 활성화, 혈전 형성 및 지혈을 유도합니다. 이 유전자는 알파 소단위를 코딩합니다. 이 유전자의 돌연변이는 베르나르-술리에 증후군과 혈소판형 폰 빌레브란트병을 유발합니다. 이 유전자의 코딩 영역에는 다형성 가변 반복 서열(VNTR) 도메인이 포함되어 있는 것으로 알려져 있습니다. GP1BA 유전자 결함은 베르나르-술리에 증후군(BSS)[MIM:231200]의 원인이며, 거대 혈소판 질환(GPD)으로도 알려져 있습니다. BSS 환자는 비정상적으로 큰 혈소판을 가지고 있으며 임상적으로 출혈 경향을 보입니다. 또한 GP1BA 유전자 결함은 폰 빌레브란트병(vWD)[MIM:177820]의 원인이며, 혈소판형 폰 빌레브란트병 또는 가성 폰 빌레브란트병(pseudo-vWD)으로도 알려져 있습니다. 이 상염색체 우성 출혈 질환은 가용성 vWF에 대한 GP-Ib의 친화도 증가로 인해 혈액 순환에서 vWF가 제거되어 지혈 기능이 손상되는 질환입니다. GP1BA 유전자 결함은 양성 지중해성 거대혈소판증[MIM:153670]의 원인이며, 이는 상염색체 우성 양성 베르나르-술리에 증후군으로도 알려져 있습니다. 양성 지중해성 거대혈소판증은 경미하거나 임상 증상이 없고, 혈소판 기능과 거핵세포 수가 정상인 것이 특징입니다. GP1BA 유전자 변이는 비동맥성 전방 허혈성 시신경병증(NAION)[MIM:258660]에 대한 감수성의 원인이 될 수 있으며, 이는 전방 허혈성 시신경병증(AION)에 대한 감수성으로도 알려져 있습니다. AION은 불충분한 혈액 공급으로 인한 시신경 손상으로 시력 상실을 유발합니다. AION은 일반적으로 동맥염성 AION과 비동맥염성 시신경병증성 시신경병증(NAION)의 두 가지 유형으로 나뉩니다. NAION은 후방 섬모체 동맥의 폐색으로 인한 시신경의 미세 경색 때문에 발생하는 것으로 추정됩니다. 고콜레스테롤혈증, 당뇨병, 허혈성 심장 질환, 고호모시스테인혈증, 고혈압 및 시신경 원반 협착증이 소인성 질환으로 알려져 있습니다. 기능: 혈소판 표면 막 단백질인 GP-Ib는 이미 내피하층에 결합된 vWF의 A1 도메인에 결합하여 혈소판 응집에 관여합니다. 기타: vWF 및 트롬빈(후자의 기능은 알려지지 않음) 결합 부위는 분자의 N-말단 부분에 있습니다. 기타: 혈소판 활성화는 GP-Ib와 혈소판 당단백질 IX(GP-IX)의 거대 분자 복합체 파괴 및 GP-Ib와 액틴 결합 단백질의 분리를 포함하는 것으로 보입니다. 다형성: 다형성은 S-E-P-A-P-S-P-T-T-P-E-P-T의 13개 아미노산 반복 서열의 가변적인 수에서 발생합니다. 뮤신 유사 거대당펩타이드(프롤린/트레오닌 풍부) 도메인. 대립유전자 D(여기에 표시됨)는 415번 위치에서 시작하는 반복 서열 1개를 포함하고, 대립유전자 C는 2개, 대립유전자 B는 3개, 대립유전자 A는 4개의 반복 서열을 포함합니다. 대립유전자 B는 비동맥성 전방 허혈성 시신경병증에 대한 감수성과 관련이 있습니다. 다형성: 161번 위치는 혈소판 특이적 동종항원 Siba와 관련이 있습니다. Siba(-)는 Thr-161을, Siba(+)는 Met-161을 가지고 있습니다. Siba는 신생아 동종면역 혈소판감소증(NATP)과 관련이 있습니다. PTM: 분자의 세포외 부분과 거의 동일한 길이를 가진 글리코칼리신은 혈소판 용해 동안 칼페인에 의해 절단됩니다. 유사성: 6개의 LRR(류신 풍부) 반복 서열을 포함합니다. 소단위: GP-Ib 알파와 베타로 구성된 이종이량체; 이황화 결합으로 연결되어 있습니다. GP-IX는 비공유 결합을 통해 GP-Ib 이종이량체와 복합체를 형성합니다. FLNB와 상호작용합니다.