CABC1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
ADCK3
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | CABC1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ADCK3 |
| 대체 이름 | ADCK3; CABC1; PP265; Chaperone activity of bc1 complex-like; mitochondrial; Chaperone-ABC1-like; aarF domain-containing protein kinase 3 |
| Gene ID | 56997 |
| SwissProt ID | Q8NI60 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ADCK3에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 301-350 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 70kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 효모 ABC1과 유사한 미토콘드리아 단백질을 암호화하며, 호흡 사슬의 전자 전달 막 단백질 복합체에서 기능합니다. 이는 ABC 수송 단백질 계열과는 관련이 없습니다. 이 유전자의 발현은 종양 억제 유전자 p53에 의해 유도되며 DNA 손상에 반응하여 발현됩니다. 또한, 이 유전자의 발현을 억제하면 p53 유도 세포사멸이 부분적으로 억제됩니다. 대체 스플라이싱된 전사 변이체가 발견되었지만, 그 전체 길이는 아직 확인되지 않았습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: CABC1 결함은 코엔자임 Q10 결핍증[MIM:607426]의 원인이며, 이를 원발성 CoQ10 결핍증이라고도 합니다. 코엔자임 Q10 결핍증 환자는 소뇌 위축, 발달 지연 및 고젖산혈증을 동반하는 진행성 신경 질환을 나타냅니다. 이 질환은 CABC1 유전자 결함으로 인해 발생하는 상염색체 열성 소뇌 운동실조증 9형(SCAR9)[MIM:612016]이며, 상염색체 열성 소뇌 운동실조증 2형(ARCA2)으로도 알려져 있습니다. 소뇌 운동실조증은 임상적으로나 유전적으로 이질적인 소뇌 질환군입니다. 환자들은 소뇌 퇴행으로 인해 보행 실조가 점진적으로 진행되며, 손, 언어 및 눈 운동의 협조 능력 또한 저하되는 경우가 많습니다. 뇌간과 척수의 침범 정도는 다양합니다. SCAR9는 보행 실조와 소뇌 위축을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전 질환으로, 진행 속도가 느리고 동반 증상이 거의 없습니다. 환자는 항진된 건반사 및 호프만 징후, 경미한 정신운동 지연, 비복신경의 경미한 축삭 변성, 운동 불내성 및 혈청 젖산 수치 상승을 나타낼 수 있습니다. 기능: 호흡 사슬의 단백질 복합체의 적절한 구조와 기능에 필수적인 샤페론 유사 단백질일 수 있습니다. 유도: p53에 의해 유도됩니다. 유사성: 단백질 키나아제 슈퍼패밀리, 특히 ADCK 단백질 키나아제 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 단백질 키나아제 도메인을 포함합니다. 조직 특이성: 심장과 골격근에서 상대적으로 더 많이 발현되며, 전신에 널리 분포합니다. |
