BLNK 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

BLNK

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	BLNK 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	BLNK
대체 이름	BLNK; BASH; SLP65; B-cell linker protein; B-cell adapter containing a SH2 domain protein; B-cell adapter containing a Src homology 2 domain protein; Cytoplasmic adapter protein; Src homology 2 domain-containing leukocyte protein of 65 kDa;
Gene ID	29760
SwissProt ID	Q8WV28
Immunogen	이 항혈청은 인간 BLNK에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 62-111

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	50kDa

연구 분야

B_Cell_Antigen;Primary immunodeficiency;

배경

이 유전자는 B세포 발달에 중요한 역할을 하는 세포질 연결 단백질 또는 어댑터 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 B세포 수용체 관련 키나아제 활성화와 하위 신호 전달 경로를 연결하여 다양한 생물학적 기능에 영향을 미칩니다. 이 단백질이 B세포 수용체 활성화 후 특정 신호 전달 인자를 활성화하려면 5개의 티로신 잔기가 인산화되어야 합니다. 이 유전자의 돌연변이는 저감마글로불린혈증과 B세포 결핍증을 유발하는데, 이는 전구 B세포에서 전 B세포로의 전환이 발달적으로 차단되는 질환입니다. 이 단백질의 결핍은 일부 전 B세포 급성 림프구성 백혈병 사례에서도 나타났습니다. 이 유전자에는 대체 스플라이싱된 전사 변이체가 존재합니다. [RefSeq 제공, 2012년 5월], 질병: BLNK 결함은 저감마글로불린혈증과 B세포 결핍증의 원인입니다 [MIM:604515]. 이는 전구 B세포에서 전 B세포로의 전환 과정에서 발생하는 발달 장애입니다. 질병: 검사한 소아 전 B세포 급성 림프구성 백혈병(ALL) 샘플 34개 중 6개에서 BLNK 발현이 완전히 소실되거나 급격히 감소한 것으로 나타났습니다. 기능: BLNK는 B세포 수용체(BCR)와 관련된 키나아제를 다양한 신호 전달 경로와 연결하는 중심 연결 단백질로서, B세포 기능 및 발달의 생물학적 결과를 조절합니다. ERK/EPHB2, MAP 키나아제 p38 및 JNK 활성화에 관여하며, AP1 활성화를 조절합니다. NF-κB 및 NFAT 활성화에 중요하며, BCR 매개 PLCG1 및 PLCG2 활성화와 Ca2+ 동원에 중요한 역할을 하고, BCR이 후기 엔도솜으로 이동하는 데 필수적입니다. 그러나, MAP 키나아제 및 포스파티딜이노시톨 3(PI3) 키나아제 신호전달의 BCR 매개 활성화에는 필수적이지 않은 것으로 보입니다. RAC1-JNK 경로에는 필요할 수 있습니다. 전구 B 세포에서 전 B 세포로의 전환을 조절하는 데 중요한 역할을 합니다(유사성에 의해). BCR 유도 B 세포 사멸에 중요한 역할을 합니다. (온라인 정보: BLNK 돌연변이 데이터베이스, PTM: BCR 활성화 후, SYK 및 LYN에 의해 티로신 잔기에서 인산화됩니다. 인산화되면 PLCG1, VAV1, GRB2 및 NCK1을 포함한 항원 활성화의 하위 표적들을 조립하는 골격 역할을 합니다. Tyr-84, Tyr-178 및 Tyr-189의 인산화는 PLCG1 결합을 촉진합니다. Tyr-96의 인산화는 BTK 결합을 촉진합니다.) Tyr-72의 인산화는 VAV1 및 NCK1 결합을 촉진합니다. 인산화는 Ca(2+) 및 MAPK 신호 전달 경로 모두에 필요합니다. 유사점: 1개의 SH2 도메인을 포함합니다. 세포 내 위치: BCR 활성화는 막 분획으로의 이동을 초래합니다. 소단위: B 세포 항원 수용체 의존적인 방식으로 PLCG1, VAV1 및 NCK1과 결합합니다. VAV3, PLCG2 및 GRB2와 상호작용합니다. SH2 도메인을 통해 CD79A와 상호작용합니다. 조직 특이성: B 세포 계열 및 섬유아세포 세포주에서 발현됩니다(단백질 수준). 비장에서 가장 높은 발현 수준을 보이며, 간, 신장, 췌장, 소장 및 대장에서는 더 낮은 수준으로 발현됩니다.