아트로핀-1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
ATN1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 아트로핀-1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ATN1 |
| 대체 이름 | ATN1; D12S755E; DRPLA; Atrophin-1; Dentatorubral-pallidoluysian atrophy protein |
| Gene ID | 1822 |
| SwissProt ID | P54259 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ATN1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 81-130 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 분자량 | 130kDa |
연구 분야
배경
| 치아적핵-창백핵-루이체 위축증(DRPLA)은 소뇌 운동실조, 간대성 근경련, 무도병 및 치매를 특징으로 하는 희귀 신경퇴행성 질환입니다. 이 질환은 해당 유전자 내의 삼핵산 반복(CAG/CAA)이 7-35개에서 49-93개로 확장되는 것과 관련이 있습니다. 해당 유전자가 코딩하는 단백질은 세린 반복과 산성 및 염기성 아미노산이 교대로 나타나는 영역, 그리고 가변적인 글루타민 반복을 포함합니다. 대체 스플라이싱으로 인해 동일한 단백질을 코딩하는 두 가지 전사체 변형이 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2016년 7월], 질환: ATN1 결함은 치아적핵-창백핵-루이체 위축증(DRPLA)의 원인입니다 [MIM:125370]. DRPLA는 치상핵, 적핵, 담핵 및 루이스체에서 신경세포가 소실되는 것을 특징으로 하는 상염색체 우성 신경퇴행성 질환입니다. 임상적 특징으로는 근간대성 간질, 치매 및 소뇌 운동실조가 있습니다. 질병은 보통 20대에 발병하여 40대에 사망합니다. 다형성: ATN1의 폴리글루타민 영역은 정상인에서 높은 다형성(7~23회 반복)을 보이며, DRPLA 및 HRS 환자에서는 약 49~75회로 확장됩니다. 확장 길이가 길수록 질병의 발병 시기가 빨라지고 임상 증상이 더 심해집니다. 소단위: BAIAP2, WWP1, WWP2, WWP3 및 RERE와 상호작용합니다. 조직 특이성: 뇌, 난소, 고환 및 전립선에서 비교적 높은 수준으로 발현됩니다. 간, 흉선 및 백혈구에서는 낮은 수준으로 발현됩니다. |
